Стоматит у детей 12 лет лечение: Стоматит у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение стоматита у ребенка в Москве в клинике «СМ-Доктор»

Как лечить стоматит у детей

Стоматит является распространенным детским заболеванием, при котором воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. По мнению врачей, особой опасности в этом нет, а при выполнении всех рекомендаций выздоровление наступает уже через несколько недель. Главная проблема здесь – это то, что ребенок страдает от боли.

Кроме того, частые стоматиты могут стать причиной ухудшения состояния зубов и повышенной уязвимости к заболеваниям дыхательной системы. В редких случаях стоматиты приводят к снижению веса и торможению роста.

Причины возникновения стоматита

  • гормональные сбои в работе организма;
  • химические и термические ожоги полости рта;
  • травмы иного характера;
  • прием антибиотиков;
  • попадание в организм вирусов, бактерий;
  • чрезмерное размножение грибков;
  • неудовлетворительная гигиена ротовой полости.

Симптомы стоматита

  • повышенная температура тела;
  • озноб;
  • слабость;
  • тошнота;
  • налет во рту;
  • появление язв и покраснений;
  • зуд.

Лечение стоматита у детей зависит от конкретной разновидности этого заболевания. Так, сейчас различают такие виды стоматита: герпетический, кандидозный, бактериальный, афтозный и др.

Герпетический стоматит

Связан с заражением вирусом герпеса. Характеризуется высокой температурой тела, интоксикацией (слабость, тошнота, увеличение лимфатических узлов).

Для лечения используются противовирусные мази.

Кандидозный стоматит

Возникает в результате размножения грибков Candida, из-за чего во рту наблюдается налет и красные пятна. Обычно не влияет на температуру, но ребенок становится капризным.

Для лечения применяются противогрибковые препараты и содовые полоскания.

Бактериальный стоматит

Ему присущи болезненность десен, возникновение налета с неприятным запахом, язвы на слизистой оболочке, признаки интоксикации.

В борьбе с бактериальным стоматитом используются антисептики.

Афтозный стоматит

Для него не характерно повышение температуры. В полости рта заметны небольшие язвы с яркими краями, которые вскоре покрываются мутной пленкой.

Характер возникновения этого вида стоматита сегодня наименее изучен, поэтому только врачебное исследование поможет выявить причину заболевания, от которой и зависит курс лечения.

Главные правила при лечении стоматита у ребенка

  1. Необходимо соблюдать гигиену ротовой полости.
  2. Иногда болезнь может приводить к обезвоживанию организма, поэтому следует увеличить потребление жидкости.
  3. Для снижения дискомфорта применяются обезболивающие препараты.
  4. В борьбе с главной причиной конкретного вида стоматита могут применяться противовирусные мази, антисептические препараты, антибиотики или антифунгицидные средства.
  5. Назначаются полоскания, если эту процедуру возможно осуществить.
  6. Для скорейшего заживления ран используются гели и бальзамы, способствующие эпителизации.

Важно помнить, что все процедуры и препараты должны быть безопасны для детского организма, поэтому перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом.


Наша стоматология в Санкт-Петербурге

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону
+7 (812) 640-55-25

Детский стоматит: формы и причины возникновения

Найдена информация о 755 подходящих стоматологических клиниках. Какие существуют виды детского стоматита? Признаки заболевания у ребенка и методы лечения. Как проходит терапия стоматита у детей до года? Чем опасен афтозный и герпетический детский стоматит?

Причины стоматитов у детей

Стоматит у детей – это группа болезней, вызывающих язвенное поражение ротовой полости. Среди всех стоматологических патологий они занимают первое место по распространенности у детей раннего и дошкольного возраста, а также у грудничков. Из-за особенностей иммунной системы новорожденных некоторые формы воспаления могут возникнуть в первые недели жизни.

На сайте Stom.Firms.ru вы узнаете, как и когда воспаляется полость рта у ребенка, какие способы лечения существуют и в каких случаях нужно обращаться к врачу.

Виды стоматита у ребенка

В детском возрасте покровный эпителий ротовой полости очень тонкий и с трудом противостоит микробной атаке. Стоматит развивается, когда увеличивается активность микробов, в норме присутствующих на слизистой оболочке. Одна из причин заражения — детская привычка засовывать в рот грязные предметы, зараженные бактериями, вирусами и грибками.

Поскольку воспалительная реакция зависит от возбудителя, принято выделять несколько видов патологии, которые мы разберем подробнее.

Афтозный стоматит

Для афтозной формы характерно появление афт — небольших язвочек с сероватым дном и красным ободком. Афты покрывают мягкое небо, миндалины, губы и щеки с внутренней стороны. Ребенок при этом чувствует себя нормально, температура редко повышается выше 37 градусов.

Афтозный стоматит у детей лечат с помощью следующих средств:

  • Перекись водорода;
  • Слабый раствор калия перманганата;
  • Фурацилин;
  • 10% анестезиновая эмульсия;
  • Интерфероновая и оксолиновая мази;
  • Грамицидин.

Чаще всего заболевание диагностируется в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Причина язвенного дефекта – слабый иммунитет, болезни внутренних органов, плохие жилищные условия и нарушение правил личной гигиены.

Герпетический стоматит у детей

Инфекция возникает из-за вируса простого герпеса. Различают две формы герпесного поражения: острую и хроническую. Первый случай заражения считается острым, а все последующие – хроническими.

Сыпь образуется на губе, небе и языке, располагается отдельными группами пузырьков размером с просяное зерно. Через 2 дня они лопаются, а на их месте появляется ярко-красная поверхность, которая быстро покрывается бело-желтым налетом. Появляется лихорадка, общая слабость, головная и мышечная боль.Через 10-14 дней все высыпания самостоятельно исчезают, и пациент выздоравливает.

Чтобы вылечить герпетический стоматит у детей, назначают:

  • Мирамистин;
  • Дентальный гель Холисал;
  • Спрей лидокаина;
  • Гель на основе висмута;
  • Интерфероновую мазь;
  • Ацикловир.

Герпесом болеют малыши старше 1 года. У младенцев в крови присутствуют антитела против герпеса, полученные от матери, поэтому они почти не страдают этим недугом.

Кандидозный стоматит

Если воспаление вызывают грибки рода Кандида, то диагностируется детская молочница. Ее легко узнать по белым творожистым наслоениям на языке, небе, деснах и внутренней поверхности щек. Если налет удалить, возникает болезненная эрозия. Кандидозный стоматит у детей развивается, когда количество полезных бактерий во рту резко уменьшается и баланс здоровой микрофлоры нарушается. Это стимулирует размножение грибков.

Для лечения назначается:

  • Марганцовка;
  • Мирамистин;
  • Борная кислота;
  • Лидокаин;
  • 1% мазь или крем клотримазол;
  • Кандид;
  • Флуконазол.

В группе риска находятся люди, которые долгое время принимают антибактериальные препараты и у которых диагностировано иммунодефицитное состояние или сахарный диабет. Особенно подвержены заболеванию дети на грудном вскармливании.

Бактериальный стоматит

Возбудителями являются стафилококки и стрептококки. Характерны гнойные высыпания на слизистой оболочке щек, губ, небе, миндалинах и языке. Высыпания быстро вскрываются, а на их месте образуются крупные эрозии и круглые или овальные язвочки с ровными краями. В их центре видна серая пленка, а вокруг нее – красный венчик. Изо рта исходит неприятный запах, повышается температура тела.

Терапия включает следующие средства:

  • Перекись водорода;
  • Метрогил Дента;
  • Грамицидин;
  • Гексаспрей;
  • Солкосерил;
  • Облепиховое масло.

Бактериальный стоматит встречается у детей до 10-12 лет, особенно после механического или термического травмирования слизистой оболочки, например, при использовании жесткой зубной щетки или при повреждении краем выступающего зуба. Термическое повреждение бывает и при приеме слишком горячего напитка.

Вирусный стоматит

Кроме герпеса болезненные язвочки во рту образуются при кори и гриппе. Этими инфекциями болеют малыши любого возраста, но чаще дети старше 1 года.

Вирусный стоматит вызывает те же симптомы и лечится так же, как и афтозная или герпетическая форма. Все проявления проходят самостоятельно, когда стихает острая фаза. Далее наступает излечение.

Энтеровирусный везикулярный стоматит

Болезнь имеет второе название – «синдром рука-нога-рот». Возбудитель энтеровирусного синдрома — это вирусы Коксаки. На коже ладоней и подошв появляются плоские розовые пятна, а во рту – мелкопузырчатая сыпь, которую называют везикулярной. Эти симптомы сами исчезают через 7-10 дней после заражения, затем больной выздоравливает. Возраст заразившихся — от 1 года до 10 лет. Лечат так же, как вирусный стоматит.

Какой специалист лечит хронический стоматит у ребенка?

При появлении во рту язв и эрозий следует обратиться к педиатру для точной диагностики причины. Некоторые причинные патологии могут быть заразными для окружающих, поэтому потребуется госпитализация. В легких случаях язвенный стоматит у детей лечит детский стоматолог с помощью шлифовки острых зубов или удаления зубных камней, где накапливается много болезнетворных микробов.

Эти разделы могут быть вам полезны

Посмотрите, в какие стоматологии можно обратиться, чтобы вылечить стоматит у ребенка:

Источники
для статьи:

  1. Л.
    А. Хоменко «Детская терапевтическая
    стоматология» Руководство – 2013 г.
  2. В.А.
    Исаков «Герпесвирусные инфекции
    человека» Пособие для врачей – 2006 г.

Автор статьи:

Мариам Арутюновна Арутюнян

Копирайтер информационного портала Stom-Firms. ru.

Специализация на переводах и авторских статьях по медицине и стоматологии.

ЛЕЧЕНИЕ АФТОЗНОГО СТОМАТИТА У ПОДРОСТКОВ | Козлова

1. Анисимова И. В., Недосеко В. Б., Ломиашвили Л. M. Заболевания слизистой оболочки рта и губ (клиника, диагностика). СПб.: ООО «МЕДИ-издательство». 2005. 92 с.

2. Барер Г. М., Ионов В. А. Состояние микробиоценоза слизистой оболочки полости рта при хроническом рецидивирующем афтозном стоматите. Cathedra. 2008; 6 (4): 24–27.

3. Данилевский Н. Ф., Леонтьев В. К., Несин А. Ф. и др. Заболевания слизистой оболочки полости рта. М.: ОАО «Стоматология». 2001. 271 с.

4. Рабинович И. М., Банченко Г. В. Рецидивирующий афтозный стоматит. Клиника, диагностика и лечение. Клиническая стоматология. 1998; 3: 26–28.

5. Дроботько Л. H., Страхова С. Ю. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит Электронный ресурс. Режим доступа: http://www.rmj.ru/articles4376.htm

6. Страхова С. Ю. Новые лекарственные препараты в комплексном лечении острого герпетического стоматита у детей. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2000. 24 с.

7. Rees T. D., Binnie W. H. Reccurent aphthous stomatitis. Dermatol Clin. 1996; 14: 243–256.

8. Егоров Н. С. Основы учения об антибиотиках. М.: Высшая школа. 1989. 456 с.

9. Ланчини Д., Паренти Ф. Антибиотики. М.: Мир. 1985. 460 с.

10. Dinnendahl V., Fricke U. Benzocain. In: Dinnendahl V., Fricke U., editors. Arzneistoffprofile (ASP). Frankfurt-Main: Govi-Verlag GmbH. 1982.

11. Adriani J., Taylor M. K. Benzocaine`s Properties and Uses as a Topical Anesthetic. Anesthesiology. 1990; XVII (1): 27–33.

12. Woo S. B., Sonis S. T. Recurrent aphthous ulcers: A review if diagnosis and treatment. JADA. 1996; 127: 1202–1213.

Лечение воспаления десен у ребенка в клинике «3Дентал»: цена, акция

Воспалительный процесс, локализованный на слизистой оболочке полости рта, носит название стоматит. Это широко распространенное заболевание, как у взрослых, так и у маленьких пациентов стоматолога. Иммунная система ребенка не всегда может адекватно и своевременно справляться с инфекционными процессами, поэтому к любому воспалению в полости рта следует относиться со всей ответственностью. При отсутствии лечения процесс может быстро прогрессировать, вызывая появление язвенно-некротических поражений. Такой стоматит гораздо труднее поддается лечению, а переносится достаточно тяжело. Если процесс затрагивает только десневой край, такое состояние называется гингивит.

Наиболее частая причина возникновения стоматита у малышей – контакт с окружающими предметами и поверхностями. Маленькие дети, которые еще не осознают необходимость соблюдения элементарных правил гигиены, часто «пробуют на зуб» различные предметы. Это может стать причиной мелких травм или ссадин на слизистой, которые становятся воротами инфекции – возникает воспаление десен у ребенка.

В период прорезывания зубов стоматит – достаточно частое явление. Ноющая боль от прорезывания молочного зуба заставляет ребенка грызть твердые предметы, что также может стать причиной травмы и инфицирования нежной слизистой оболочки десен.

У детей старшего возраста причиной стоматита чаще всего является невозможность или нежелание правильно чистить зубы. Скорость образования мягкого зубного налета очень велика, а разрушающее действие его компонентов начинается уже на второй день после пропущенной чистки зубов.

В клинике 3Dентал осуществляется прием детей от 1 года, приём ведет детский стоматолог.

Отдельно стоит упомянуть симптоматический гингивит, который является следствием каких-либо общих заболеваний. Воспалительный процесс может возникнуть как один из признаков таких заболеваний, как:

  • сахарный диабет;
  • болезни желудка и кишечника;
  • патология печени или почек;
  • эндокринные нарушения.

Здесь родителям нужно быть особенно внимательными и при малейших признаках стоматита или гингивита (воспаления десен) обратиться к детскому стоматологу.

Воспаление в полости рта проявляется покраснением или отеком слизистой, может повышаться температура тела. Ребенок нередко отказывается от еды, так как пища травмирует поврежденные участки, вызывая боль. Чистка зубов часто становится невозможной из-за сильной кровоточивости и болезненности. При переходе острой фазы воспаления в хроническую десна может приобретать синюшный оттенок

Необходимо помнить, что воспаление десен у детей может быть связано с зубами, поэтому не стоит откладывать визит к детскому стоматологу. Если десна болит и отекает в области какого-либо зуба, это может быть признаком периодонтита. Такое состояние требует немедленного вмешательства, иначе могут возникнуть серьезные осложнения. Только врач может точно определить характер воспаления и назначить соответствующее лечение.

Если имеет место неудовлетворительная гигиена полости рта, лечение начинают с удаления зубных отложений. Только после этого проводят противовоспалительную терапию. В зависимости от тяжести процесса врач назначает препараты, призванные устранить воспаление, снять болевой синдром, предупредить дальнейшее развитие гингивита и стоматита.

С целью снижения концентрации патогенных микробов, вызывающих воспаление, назначают антисептические полоскания, аппликации лечебных паст, гели для десен. После устранения острых проявлений необходимо провести санацию полости рта: запломбировать пораженные кариесом зубы, запечатать фторлаком фиссуры зубов, при наличии старых пломб с нависающими краями – переделать их.

Обязательным этапом лечения является беседа с ребенком и обучение его приемам чистки зубов. Малышам чистку зубов должны проводить взрослые, а дети старшего возраста могут ухаживать за зубами самостоятельно. При этом контроль качества чистки все равно остается обязанностью родителей – дети часто ленятся качественно работать зубной щеткой, накапливая мягкий, а затем и твердый зубной налет.

Главный фактор – обучение ребенка правильной гигиене полости рта. Ежедневная двукратная чистка зубов должна стать нормой для малыша. Важную роль играет правильный выбор щетки и зубной пасты – следует отдать предпочтение специальным детским продуктам. Состав паст для детей отличается от взрослых паст, а наиболее подходящий вариант посоветует детский стоматолог. В клинике 3Dентал прием ведет квалифицированный детский врач, который сможет помочь с данными проблемами.

Большое значение имеет рациональное питание ребенка. Не стоит злоупотреблять конфетами, печеньем или сладкими напитками. Если хочется дать ребенку сладкое – стоит ограничиться одной конфетой после еды, а затем обязательно почистить малышу зубы.

Стоматит у детей лечение ★★★ цены на лечение стоматита ☛ Зеленоград, Москва

Стоматит у детей лечение ★★★ цены на лечение стоматита ☛ Зеленоград, МоскваСтоматит у детей лечение ★★★ цены на лечение стоматита ☛ Зеленоград, Москва

Стоматит — это одно из самых распространенных заболеваний, встречающихся у детей.

В стоматологических клиниках «Никор» соблюдаются все правила асептики и антисептики

Бесплатный онкоскрининг полости рта

Никор обладает статусом Инновационного центра Стоматологической Ассоциации России

Для каждого пациента используется индивидуальный стерильный набор, инструменты одноразового применения, а все инструменты многоразового применения, в том числе стоматологические наконечники, проходят все этапы дезинфекции и стерилизации в соответствии с СанПиН 2. 1.3.2630-10.



Стоматит у ребенка – это воспалительное заболевание, которое может быть вызвано множеством причин и протекать в разных формах. К сожалению, это можно назвать одним из самых распространенных заболеваний. Больше всего подвержены стоматиту самые маленькие дети, из-за несформировавшейся иммунной системы и зачастую отсутствия ежедневной гигиены ротовой полости. Также, частой причиной возникновения стоматита, может быть привычка детей попробовать все «на зубок», что увеличивает риск инфицирования. В данной статье Вы сможете узнать о видах и особенностях стоматита у ребенка.

Виды стоматита детского стоматита

  • Вирусный стоматит у детей. Эта форма недуга вызывается разными видами вирусных агентов, она наиболее заразна. Вирусы легко передаются от больного здоровому человеку. Для него характерна высокая температура, сухость во рту, подташнивание.
  • Травматический стоматит у детей. Часто проявляется при прорезывании первых зубиков или при ожоге слизистой горячей либо холодной пищей. Может возникнуть в случае, если кроха прикусил язык или поранил рот острыми краями игрушки. Обычно возникает такой стоматит на десне или языке.
  • Аллергический стоматит у детей. Под воздействием аллергенов слизистая отекает, возникают покраснения и воспаленные зоны. Помимо местных антисептических средств важно подобрать правильный антигистаминный препарат.
  • Хронический стоматит у детей. При хроническом заболевании необходимы дополнительные анализы и консультации специалистов. Для лабораторных анализов берется соскоб со слизистой оболочки рта и анализ крови.

Технологии в клинике

Технология

08 ноября 2019

Пескоструйный аппарат «RONDOflex plus 360»

Читать

Технология

12 июля 2019

Стоматологический микроскоп Flexion

Читать

Технология

12 июля 2019

Лазер «Picasso lite»

Читать

Технология

08 ноября 2019

DIAGNOcam

Читать

Технология

07 ноября 2019

Биоптрон

Читать

Технология

12 июля 2019

Диагностический прибор «АФС»

Читать

Технология

08 ноября 2019

Система эндодонтическая SAF

Читать

Технология

12 июля 2019

Визиограф Kodak

Читать

Технология

07 ноября 2019

Цифровой ортопантомограф STRATO 2000D

Читать

Технология

07 ноября 2019

Дентальный компьютерный томограф

Читать

Технология

07 ноября 2019

Air-flow

Читать

Технология

12 июля 2019

Дентальный микроскоп KAPS SOM 62

Читать

Технология

07 ноября 2019

Центрифуга APRF

Читать

Технология

07 ноября 2019

Отбеливание зубов Zoom 4

Читать

Наши специалисты

Стоимость

Наименование услугиЦена, руб
Консультация, урок гигиены составление плана лечения600 ₽
Лечение временных зубов
Лечение кариеса эмали композитот 1 800 ₽
Лечение кариеса дентина композитот 2 100 ₽
Лечение кариеса дентина композит, разрушение коронковой части более 30%от 2 500 ₽
Лечение кариеса в стадии миловидного пятна 1 поверхность( с применением Icon)от 1 000 ₽
Лечение постоянных зубов
Лечение кариеса эмали композитот 1 800 ₽
Лечение кариеса дентина одна поверхностьот 2 600 ₽
Лечение кариеса дентина две или более поверхностиот 3 100 ₽
Эстетическое восстановление жевательного зубаот 4 100 ₽
Эстетическое восстановление фронтального зубаот 4 700 ₽
Постановка пломбы после эндодонтического леченияот 3 300 ₽
Герметизация фиссур постоянного зуба инвазивным/ неинвазивным методомот 1 500 ₽

Другие наши услуги

Наши клиники

Более 25 лет мы дарим красоту и здоровье, оказывая полный спектр медицинских и косметологических услуг!

Сеть стоматологических клиник

Центр имплантологии и пародонтологии в Зеленограде, корпус 250

АДРЕС: Зеленоград, корпус 250

Телефон
+7 (499) 736 81 41
+7 (499) 736 81 51

Режим работы

Понедельник — пятница: с 8:00 до 20:00
Суббота: с 9:00 до 20:00
Воскресенье: с 9:00 до 18:00
Обед с 14:00 до 15:00

Подробнее

Стоматология в Зеленограде, корпус 524

АДРЕС: Зеленоград, корпус 524

Телефон
+7 (499) 736 38 73

Режим работы

Понедельник — суббота: с 10:00 до 19:00
Воскресенье: с 10 до 18:00

Подробнее

Стоматология в Зеленограде, корпус 1004

АДРЕС: Зеленоград, корпус 1004

Телефон
+7 (499) 731 19 26

Режим работы

Понедельник — пятница: с 8:00 до 20:00
Суббота: с 9:00 до 20:00
Воскресенье: с 9:00 до 18:00
Обед с 14:00 до 15:00

Подробнее

Стоматология в Зеленограде, корпусе 1204

АДРЕС: Зеленоград, корпус 1204

Телефон
+7 (499) 732 25 55

Режим работы

Понедельник — пятница: с 8:00 до 20:00
Суббота: с 9:00 до 20:00
Воскресенье: с 9:00 до 18:00
Обед с 14:00 до 15:00

Подробнее

Стоматология в Зеленограде, корпус 1613

АДРЕС: Зеленоград, корпус 1613

Телефон
+7 (499) 717 82 04

Режим работы

Понедельник — пятница: с 8:00 до 20:00
Суббота: с 9:00 до 20:00
Воскресенье: с 9:00 до 18:00
Обед с 14:00 до 15:00

Подробнее

Стоматология в «Никор-Мед» Андреевка

АДРЕС: Андреевка, ЖК «Уютный», Улица Жилинская, д. 27К6

Телефон
+7 (495) 255 55 33

Режим работы

Понедельник — пятница: с 8:00 до 20:00
Суббота: с 9:00 до 20:00
Воскресенье: с 9:00 до 18:00
Обед с 14:00 до 15:00

Подробнее

ОНЛАЙН ЗАПИСЬ

Мы заботимся о вашем здоровье на самом высоком уровне и предоставляем возможность записаться к нашим врачам дистанционно


+7 (499) 272 48 58

Возникли сложности? Наши операторы помогут решить любую вашу проблему.

В ближайшее время с вами свяжутся наши менеджеры!

На главную

Спасибо, что помогаете сделать наши услуги лучше

На главную

Как добраться?

  • Выберите филиал

Спасибо за обращение. Наш администратор скоро с вами свяжется.

Острый герпетический стоматит у детей (лекция) | Дроботько Л.Н., Страхова С.Ю.

Проблема заболеваний слизистой оболочки полости рта является одной из важнейших в стоматологии. Особое место в этой проблеме занимает острый герпетический стоматит, прежде всего потому, что на этот стоматит приходится более 80% среди всех заболеваний слизистой оболочки полости рта у детей. Кроме того, острый герпетический стоматит занимает одно из ведущих мест в детской инфекционной патологии, встречаясь чаще скарлатины, кори, эпидемического паротита, и лишь немного уступает ветряной оспе.

Совокупностью методов вирусологического, серологического и иммунофлюоресцентного исследования доказано, что острый герпетический стоматит является одной из клинических форм проявления первичной герпетической инфекции.
Распространение заболевания в 71% в возрасте от 1 года до 3 лет объясняется тем, что в этом возрасте у детей исчезают антитела, полученные от матери интерплацентарно, а также отсутствием зрелых систем специфического иммунитета и ведущей роли неспецифической защиты. Среди детей старшего возраста заболеваемость значительно ниже вследствие приобретенного иммунитета после перенесенной герпетической инфекции в ее разнообразных клинических проявлениях.
В развитии герпетической инфекции, проявляющейся преимущественно в полости рта, большое значение имеют структура слизистой оболочки рта у детей в разном детском возрасте и активность местного тканевого иммунитета. Наибольшая распространенность острого герпетического стоматита в период до 3 лет может быть обусловлена возрастно–морфологическими показателями, свидетельствующими о высокой проницаемости в этот период гистогематических барьеров и понижении морфологических реакций иммунитета: тонким эпителиальным покровом с низким уровнем гликогена и рибонуклеиновых кислот, рыхлостью и низкой дифференцировкой базальной мембраны и волокнистых структур соединительной ткани (обильной васкуляризацией, высоким уровнем содержания тучных клеток с их низкой функциональной активностью и т.д.).
Большое значение в патогенезе заболевания придается лимфоузлам и элементам ретикулоэндотелиальной системы, что вполне согласуется с патогенезом последовательного развития клинических признаков стоматита. Появлению элементов поражения на слизистой оболочке рта предшествуют лимфадениты разной степени выраженности. Наиболее часто лимфаденит наблюдается при тяжелом и среднетяжелом течении стоматита. Как правило, они двусторонние, подчелюстные. Однако при среднетяжелой и тяжелой форме болезни возможны также и одновременные вовлечения в процесс шейных лимфатических узлов. Лимфаденит при остром герпетическом стоматите предшествует высыпаниям элементов поражения в полости рта, сопутствует всему течению болезни и остается на 7–10 дней после полной эпителизации элементов.
В устойчивости организма к заболеванию и в его защитных реакциях определенную роль играет иммунологическая защита. В иммунологической реактивности значение имеют как специфические, так и неспецифические факторы иммунитета. Исследования неспецифической иммунологической реактивности установили нарушение защитных барьеров организма, которые отражали форму тяжести болезни и периоды ее развития. Среднетяжелая и тяжелая формы стоматита приводили к резкому угнетению естественного иммунитета, который восстанавливался через 7–14 дней после клинического выздоровления ребенка.
Острый герпетический стоматит, как и многие другие детские инфекционные заболевания, протекает в легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Развитие болезни проходит пять периодов: инкубационный, продромальный, период развития болезни, угасания и клинического выздоровления.
Тяжесть острого герпетического стоматита оценивается по выраженности и характеру симптома токсикоза и симптома поражения слизистой оболочки полости рта.
Легкая форма острого герпетического стоматита характеризуется внешним отсутствием симптомов интоксикации организма, продромальный период клинически отсутствует. Болезнь начинается как бы внезапно повышением температуры до 37–37,5°С. Общее состояние ребенка вполне удовлетворительное. У ребенка иногда обнаруживаются незначительные явления катара слизистой оболочки носа, дыхательных путей. В полости рта явления гиперемии, небольшого отека, главным образом в области десневого края (катаральный гингивит).
В большинстве случаев на фоне усилившейся гиперемии в полости рта появляются одиночные или сгруппированные элементы поражения, количество которых обычно не превышает 6. Высыпания одноразовые. Длительность периода развития болезни 1–2 дня.
Период угасания болезни более длительный. В течение 1–2 дней элементы приобретают как бы мраморную окраску, края и центр их размываются. Они уже менее болезненны. После эпителизации элементов 2–3 дня сохраняются явления катарального гингивита, особенно в области фронтальных зубов верхней и нижней челюсти.
У детей, страдающих этой формой заболевания, как правило, отсутствуют изменения в крови, иногда только к концу болезни появляется незначительный лимфоцитоз (у детей 1–3 лет количество лимфоцитов и в норме составляет до 50%). Герпетические комплементсвязывающие антитела в период реконвалесценции определяются нечасто. При этой форме болезни хорошо выражены защитные механизмы слюны: рН 7,4±0,04, что соответствует оптимальному состоянию. В периоде разгара болезни в слюне появляется противовирусный фактор интерферон от 8 до 12 ед/мл. Снижение лизоцима в слюне не выражено.
Среднетяжелая форма острого герпетического стоматита характеризуется достаточно четко выраженными симптомами токсикоза и поражения слизистой оболочки рта во все периоды болезни. Уже в продромальном периоде ухудшается самочувствие ребенка, появляются слабость, капризы, ухудшение аппетита, может быть катаральная ангина или симптомы острого респираторного заболевания. Подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными. Температура поднимается до 37–37,5°С.
По мере нарастания болезни в период развития заболевания (фаза катарального воспаления) температура достигает 38–39°С, появляются головная боль, тошнота, бледность кожных покровов. На пике подъема температуры, усиленной гиперемии и выраженной отечности слизистой высыпают элементы поражения как в полости рта, так и нередко на коже лица приротовой области. В полости рта обычно от 10 до 20–25 элементов поражения. В этот период усиливается саливация, слюна становится вязкая, тягучая. Отмечаются ярко выраженный гингивит и кровоточивость десен.
Высыпания нередко рецидивируют, из–за чего при осмотре полости рта можно видеть элементы поражения, находящиеся на разных стадиях клинического и цитологического развития. После первого высыпания элементов поражения температура тела обычно снижается до 37–37,5°С. Однако последующие высыпания, как правило, сопровождаются подъемом температуры до прежних цифр. Ребенок не ест, плохо спит, нарастают симптомы вторичного токсикоза.
В крови отмечается СОЭ до 20 мм/ч, чаще лейкопения, иногда незначительный лейкоцитоз. Палочкоядерные лейкоциты и моноциты в пределах высших границ нормы, лимфоцитоз и плазмоцитоз. Нарастание титра герпетических комплементсвязывающих антител обнаруживается более часто, чем после перенесения легкой формы стоматита.
Продолжительность периода угасания болезни зависит от сопротивляемости организма ребенка, наличия в полости рта кариозных и разрушенных зубов, нерациональной терапии. Последние факторы способствуют слиянию элементов поражения, их последующему изъязвлению, появлению язвенного гингивита. Эпителизация элементов поражения затягивается до 4–5 дней. Дольше всего сохраняется гингивит, резкая кровоточивость и лимфаденит.
При среднетяжелом течении заболевания рН слюны становится более кислой, достигая во время высыпаний 6,96±0,07. Количество интерферона меньше, чем у детей с легким течением заболевания, однако не превышает 8 ед/мл и обнаруживается не у всех детей. Содержание лизоцима в слюне снижается больше, чем при легкой форме течения стоматита. Температура видимо неизмененной слизистой рта находится в соответствии с температурой тела ребенка, в то время как температура элементов поражения в стадии дегенерации на 1,0–1,2° ниже температуры неизмененной слизистой. С началом регенерации и в период эпителизации температура элементов поражения повышается до 1,8° и держится более высокой до полной эпителизации пораженной слизистой.
Тяжелая форма острого герпетического стоматита встречается значительно реже, чем среднетяжелая и легкая. В продромальный период у ребенка имеют место все признаки начинающегося острого инфекционного заболевания: апатия, адинамия, головная боль, кожно–мышечная гиперстезия и артралгия и др. Нередко наблюдаются симптомы поражения сердечно–сосудистой системы: бради– и тахикардия, приглушение тонов сердца, артериальная гипотония. У некоторых детей отмечаются носовые кровотечения, тошнота, рвота, отчетливо выраженный лимфаденит не только подчелюстных, но и шейных лимфоузлов.
В период развития болезни температура поднимается до 39–40°С. У ребенка появляется скорбное выражение губ, страдальческие запавшие глаза. Может быть нерезко выраженный насморк, покашливание, несколько отечны и гиперемированы конъюнктивы глаз. Губы сухие, яркие, запекшиеся. В полости рта слизистая отечна, ярко гиперемирована, резко выраженный гингивит.
Через 1–2 суток в полости рта начинают появляться элементы поражения – до 20–25. Часто высыпания в виде типичных герпетических пузырьков появляются на коже приротовой области, коже век и конъюнктиве глаз, мочке ушей, на пальцах рук (по типу панариция). Высыпания в полости рта рецидивируют, и поэтому в разгар болезни у тяжелобольного ребенка их насчитывают около 100. Элементы сливаются, образуя обширные участки некроза слизистой. Поражаются не только губы, щеки, язык, мягкое и твердое небо, но и десневой край. Катаральный гингивит переходит в язвенно–некротический. Резкий гнилостный запах изо рта, обильное слюнотечение с примесью крови. Усугубляются воспалительные явления на слизистой носа, дыхательных путей, глаз. В секрете из носа и гортани обнаруживаются также прожилки крови, а иногда отмечаются носовые кровотечения. В таком состоянии дети нуждаются в активном лечении у педиатра и стоматолога, в связи с чем целесообразной является госпитализация ребенка в изолятор педиатрической или инфекционной больницы.
В крови детей с тяжелой формой стоматита обнаруживается лейкопения, палочкоядерный сдвиг влево, эозинофилия, единичные плазматические клетки, юные формы нейтрофилов. У последних очень редко наблюдается токсическая зернистость. Герпетические комплементсвязывающие антитела в период реконвалесценции определяются, как правило, всегда.
В слюне – кислая среда (рН 6,55±0,2), которая затем может сменяться более выраженной щелочностью (8,1–8,4). Интерферон обычно отсутствует, содержание лизоцима резко снижено.
Диагноз острого герпетического стоматита ставится на основании клинической картины заболевания. Использование вирусологических и серологических методов диагностики особенно в практическом здравоохранении затруднено. Это связано прежде всего с трудностью названных специальных методов исследования. Кроме того, с помощью этих методов можно получить результаты в лучшем случае к концу заболевания или спустя некоторое время после выздоровления. Такая ретроспективная диагностика не может удовлетворить врача–клинициста.
Следует подчеркнуть, что в последние годы находит все большее применение метод иммунофлюоресценции. Высокий процент совпадений (79,0±0,6%) диагноза острого герпетического стоматита по данным иммунофлюоресценции с результатами вирусологических и серологических исследований делают этот метод ведущим в диагностике заболевания.
Тактика врача при лечении больных острым герпетическим стоматитом должна определяться формой тяжести заболевания и периодом его развития.
В связи с особенностями течения острого герпетического стоматита рациональное питание и правильная организация кормления больного занимают немаловажное место в комплексе лечебных мероприятий. Пища должна быть полноценной, т.е. содержать все необходимые питательные вещества, а также витамины. Поэтому необходимо включать в диету свежие овощи, фрукты, ягоды, соки. Перед кормлением необходимо обезболить слизистую оболочку полости рта 2–5% раствором анестезиновой эмульсии.
Ребенка кормят преимущественно жидкой или полужидкой пищей, не раздражающей воспаленную слизистую оболочку. Большое внимание необходимо уделять введению достаточного количества жидкости. Это особенно важно при интоксикации. В процессе еды следует давать натуральный желудочный сок или его заменители, так как при болях во рту рефлекторно падает ферментативная активность желез желудка.
Местная терапия при остром герпетическом стоматите ставит перед собой следующие задачи:
а) снять или ослабить болезненные симптомы в полости рта;
б) предупредить повторные высыпания элементов поражения (реинфекция) и способствовать их эпителизации.
С первых дней периода развития заболевания острого герпетического стоматита, учитывая этиологию заболевания в местном лечении, серьезное внимание должно уделяться противовирусной терапии. С этой целью рекомендуется применять 0,25% оксолиновую, 0,5% теброфеновую мази, зовиракс, растворы интерферона и неоферона.
Названные лекарственные препараты рекомендуется применять многократно (3–4 раза в день) не только при посещении врача–стоматолога, но и дома. Следует иметь в виду, что противовирусными средствами рекомендуется воздействовать и на пораженные участки слизистой, и на области без наличия элементов поражения, так как они в большей степени обладают профилактическим эффектом, чем лечебным.
В период угасания болезни противовирусные средства можно отменить.
Ведущее значение в этот период болезни следует придавать кератопластическим средствам. Это прежде всего масляные растворы А и В, облепиховое масло, каратолин, масло шиповника, мази с метилурацилом, кислородный коктейль. Этими средствами обрабатывают элементы поражения 2–3 раза в день для ускорения эпителизации афт.
Не менее важно в этот период болезни уделять внимание явлениям кровоточивости десневого края (катаральный гингивит). «Зубы утонули в деснах» – наиболее частая жалоба родителей ребенка. Иногда гингивит катаральный переходит в язвенно–некротический. В последние годы для лечения кровоточивости десен широко применяется гель для десен «Метрогил–Дента». «Метрогил–Дента» одобрен Фармакологическим Государственным Комитетом Минздрава России от 10.12.98 г. Препарат обладает приятным освежающим мятным вкусом и наносится на область десен 2 раза в день. После нанесения геля в течение 15 минут нельзя полоскать рот и принимать пищу. Комбинация метронидазола (золотого стандарта анаэробицида) и хлоргексидина (признанного антисептика) эффективно подавляет аэробные и анаэробные микроорганизмы, вызывающие заболевания ротовой полости. Таким образом, включение в комплекс лечебных мероприятий у детей, больных острым герпетическим стоматитом, препарата «Метрогил–Дента» гель позволяет значительно уменьшить сроки выздоровления ребенка.
В заключение следует отметить, что острый герпетический стоматит, протекая в любой форме, является острым инфекционным заболеванием и требует во всех случаях внимания со стороны педиатра и стоматолога: чтобы обеспечить комплексное лечение, исключить контакт больного ребенка со здоровыми детьми, провести меры профилактики этого заболевания в детских коллективах.

Литература
1. Глинских Н.П. Герпесвирусы человека. В кн. Неизвестная эпидемия, герпес. Смоленск, 1997 г., с.8.
2. Елизарова В.М., Дроботько Л.Н., Страхова С.Ю. Клинико–иммунологическое обоснование применения имудона в терапии острого герпетического стоматита. МОРАГ 2000, Москва 7–10.02.2000г. с.151.
3. Елизарова В.М., Дроботько Л.Н., Страхова С.Ю. Применение имудона при лечении заболеваний слизистой оболочки полости рта. В кн. VII Российский национальный конгресс “Человек и лекарство”, М., 10–14 апреля 1999 г., с.254.
4. Елизарова В.М., Дроботько Л.Н., Страхова С.Ю. Имудон в детской стоматологии. Русский медицинский журнал, 2000 г., № 2, с.949.
5. Ершов Ф.И., Чижов Н.П. Лечение вирусных инфекций. Клиническая фармакология и терапия. 1995 г., № 4, с.75–78.
6. Семенова Т.Б., Губанова Е.И. Современные представления о клинике, особенностях, эпидемиологии и лечении простого герпеса. Лечащий врач, 1999 г., № 2–3, с.10–16.
7. Brown D. European Study of the epidemiology and seroprevalence of HSV–2. Serological assays for Herpes simplex virus infecttions: new developments. European Congress on STDs, 1996, р.19.
8. Overall I.C. Herpes simplex virus infection of the fetus and newborn. Pediatr. Ann. 1994, vol.73, № 2, р.194–198.

.

Лечение стоматита у детей в Зеленограде

Что такое стоматит?


Это заболевание дёсен, щёк и языка, которое проявляется в виде язвочек и других воспалительных элементов. Часто встречается в детском возрасте, но у взрослых тоже распространено.


Самое главное — своевременно обнаружить стоматит на начальном этапе возникновения. В таком случае лечение проходит быстро и длится в среднем 4-14 дней. При обращении к стоматологу с запущенной формой стоматита потребуется комплексное лечение, которое займёт больше времени и сил. Обратите внимание, если ребенок стал меньше есть, если у ребенка болят десны  — возможно, это связано с дискомфортом в ротовой полости.


Приводите ребенка на осмотр к стоматологу 2 раза в год, и вы обязательно предупредите появление стоматита и его последствий!

Причины возникновения

  • Неправильный и некачественный уход за полостью рта
  • Мягкие и твёрдые отложения на зубах, который выступают носителями инфекции
  • Механические повреждения дёсен, щёк и языка
  • Нарушения эндокринной системы
  • Аллергическая реакция на пищу или медикаменты

Виды стоматита


Стоматит у ребенка может быть на разных стадиях. Чем раньше вы заметите и отведет ребенка к детскому стоматологу, тем короче и эффективнее будет лечение. 


Афтозный

Характеризуется появлением высыпаний на щеках, дёснах, слизистой губ, языке. Воспаления могут не доставлять дискомфорт, а могут сопровождаться жжением и зудом. Ребенок может трогать щеку языком, чесать ее, часто даже неосознанно.


Причиной афтозного стоматита бывают аллергические реакции на пищу и медикаменты или снижение иммунитета. Назначаются диета, приём противовоспалительных препаратов, местная обработка воспалений и санация полости рта, препаратами, подходящими для детей.


Кандидозный

Вызван активным размножением грибковых организмов на слизистой. Характеризуется появлением творожистого налёта на щеках, губах, языке, который сопровождается зудом и дискомфортными ощущениями.


Чаще всего связан со сниженным иммунитетом и длительным приёмом антибиотиков. Часто встречается у детей, особенно ослабленных длительными простудными заболеваниями. Лечить стоматит у детей нужно противогрибковыми препаратами в комплексе с домашним уходом, который разрабатывает детский врач.


Язвенный

Характеризуется образованием язвочек с белым налётом на слизистой полости рта. Сопровождается дискомфортными ощущениями и зудом. Может быть вызван неправильной гигиеной, сниженным иммунитетом, попаданием инфекции. Ребенок будет жаловаться на боль, желание почесать рот “изнутри”. Это все — признаки стоматита у ребенка.


Лечение подразумевает комплекс мер, которые призваны устранить воспаления и предотвратить переход заболевания в хроническую форму, когда язвы появляются каждые несколько месяцев.


Герпетический

Характеризуется образованием на слизистой небольших пузырьков, внутри которых скапливается прозрачная жидкость. Со временем они лопаются, образуя неглубокие болезненные ранки. Помимо внешних признаков болезнь характеризуется слабостью.


Также к признакам относят ухудшение аппетита и общего самочувствия. Лечение выполняется противовирусными препаратами и комплексным домашним уходом за полостью рта.

Симптомы заболевания

  • Покраснение в области поражения слизистой, появления зуда
  • Возникновение язвочек, верх которых затянут белой плёнкой
  • Повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта
  • Болезненные ощущения и жжение при касании воспаления
  • В запущенной стадии наблюдается повышение температуры, общая слабость

Диагностика стоматита у детей


В большинстве клинических случаев он определяется посредством визуальной диагностики. Врач проводит визуальный осмотр полости рта и консультирует родителей и ребенка, определяет тип воспалений и с учётом вида стоматита назначает дальнейшее лечение. 


Когда вид определить сложно, в план могут включаться такие исследования, как: диагностика на грибок и герпетическую инфекцию, анализ мазка из мест воспаления, анализ на дисбактериоз, анализ крови. Необходимость сдачи анализов определяет врач на индивидуальной консультации. 

Как вылечить стоматит у ребенка


Процесс зависит от вида заболевания, поэтому комплекс мер врач назначает только после точного определения типа инфекции. При грибковом и бактериальном виде лечение выполняется противомикробными средствами, при герпесной форме — антивирусными. Необходимо применение растворов, направленных на уничтожение инфекции и снятие дискомфортных ощущений. Точную дозировку определяет детский врач.


В комплексе с медикаментозным лечением назначается домашний уход — полоскания, ванночки. Самостоятельно лечить стоматит в домашних условиях не рекомендуется, так как неправильный подбор средств может привести к обратному эффекту. Следует объяснить ребенку смысл манипуляций, и контролировать их выполнение.


Доверьте эту задачу профессионалам!

Только честные цены


Всё включено

У нас никакого навязывания дополнительных услуг.


Всё прозрачно

Никаких неожиданных затрат


Единая стоимость

Цены на нашем сайте и в клинике одинаковые: вы не найдете разницу

Почему нужно выбрать нас


Работаем с 2012 года

Высококвалифицированные врачи уже много лет помогают пациентам с самыми сложными клиническими ситуациями.


Адекватная стоимость

Лояльная система, грамотный бизнес, закупки материалов без посредников.


Грамотная расстановка приоритетов

Не выкладываем стены из «золота», а повышаем квалификацию специалистов в Европе.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

  • Bachtiar EW, Cornain S, Siregar B, Raharjo TW. Снижение соотношения CD4 + / CD8 + при большом типе рецидивирующих афтозных язв: сравнение больших и малых типов язв. Азиатский Pac J Allergy Immunol. 1998 июн-сен. 16 (2-3): 75-9. [Медлайн].

  • Wu YC, Wu YH, Wang YP, Chang JY, Chen HM, Sun A. Антигастральные париетальные клетки и антитиреоидные аутоантитела у пациентов с рецидивирующим афтозным стоматитом. J Formos Med Assoc.2016 25 октября. [Medline].

  • Chiang CP, Yu-Fong Chang J, Wang YP, Wu YH, Wu YC, Sun A. Рецидивирующий афтозный стоматит — этиология, аутоантитела в сыворотке крови, анемия, гематиновая недостаточность и лечение. J Formos Med Assoc. 2018 14 ноября. [Medline].

  • Буно И.Дж., Хафф Дж.С., Уэстон В.Л. и др. Повышенные уровни интерферона гамма, фактора некроза опухоли альфа, интерлейкинов 2, 4 и 5, но не интерлейкина 10, присутствуют при рецидивирующем афтозном стоматите.Arch Dermatol. 1998 июл.134 (7): 827-31. [Медлайн].

  • Хили CM, Торнхилл MH. Индукция экспрессии молекул адгезии на кровеносных сосудах и кератиноцитах при рецидивирующем изъязвлении ротовой полости. J Oral Pathol Med. 1999, 28 января (1): 5-11. [Медлайн].

  • Kim YJ, Choi YS, Baek KJ, Yoon SH, Park HK, Choi Y. Микробиота слизистой оболочки и слюны, связанная с рецидивирующим афтозным стоматитом. BMC Microbiol. 2016 г. 1. 16 Прил. 1:57. [Медлайн].

  • Бирек С., Гранди Р., Макнил К. и др.Обнаружение Helicobacter pylori при афтозных язвах полости рта. J Oral Pathol Med. 1999 Май. 28 (5): 197-203. [Медлайн].

  • Малеки З., Сайяри А.А., Алави К., Сайяри Л., Бахарванд М. Изучение взаимосвязи между Helicobacter pylori и рецидивирующим афтозным стоматитом с использованием дыхательного теста с мочевиной. J Contemp Dent Pract. 2009 1. 10 (1): 9-16. [Медлайн].

  • Gomes CC, Gomez RS, Zina LG, Amaral FR. Рецидивирующий афтозный стоматит и Helicobacter pylori.Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2016, 1. 21 (2): e187-91. [Медлайн].

  • Дхопте А., Найду Г., Сингх-Маккад Р., Наги Р., Багде Х., Джайн С. Психометрический анализ стресса, тревоги и депрессии у пациентов с рецидивирующим афтозным стоматитом — исследование на основе поперечного исследования. J Clin Exp Dent. 2018 10 (11) ноября: e1109-e1114. [Медлайн].

  • Хайсраэли-Шалиш М., Ливне А., Кац Дж. И др. Рецидивирующий афтозный стоматит и недостаточность тиамина.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1996 декабрь 82 (6): 634-6. [Медлайн].

  • Бахрамян А., Фальсафи П., Аббаси Т., Ганизаде М., Абдини М., Кавуси Ф. и др. Сравнение уровней витамина D в сыворотке и слюне у пациентов с рецидивирующим афтозным стоматитом и у здоровых людей. Джей Дент (Шираз). 2018 декабря 19 (4): 295-300. [Медлайн].

  • Бао ZX, Ян XW, Ши Дж, Лю LX. Уровни цинка в сыворотке у 368 пациентов с заболеваниями слизистой оболочки полости рта: предварительное исследование.Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2016 1 мая. 21 (3): e335-40. [Медлайн].

  • Бесу И., Янкович Л., Магду И.Ю., Коник-Ристик А., Раскович С., Юраник З. Гуморальный иммунитет к белкам коровьего молока и глиадину в рамках этиологии рецидивирующих афтозных язв ?. Oral Dis. 2009 15 ноября (8): 560-4. [Медлайн].

  • Тугрул С., Кочийит А., Доган Р., Эрен С.Б., Сентурк Е., Озтуран О. и др. Общий антиоксидантный статус и окислительный стресс при рецидивирующем афтозном стоматите.Int J Dermatol. 2016 Mar.55 (3): e130-5. [Медлайн].

  • Zhang Z, Zhang Q, Xue Y, Chen G, Wu Z, Fang H. Сывороточные уровни общего антиоксидантного статуса, оксида азота и синтазы оксида азота у пациентов с незначительным рецидивирующим афтозным стоматитом. Медицина (Балтимор). 2019 января 98 (3): e14039. [Медлайн].

  • Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Синдром периодической лихорадки у детей. J Pediatr. 1999 июл.135 (1): 15-21. [Медлайн].

  • Паде С., Брезняк Н., Земер Д. и др.Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденопатический синдром: клинические характеристики и исходы. J Pediatr. 1999 июл.135 (1): 98-101. [Медлайн].

  • Шривастава Р., Джон Г.В. Лечение афтозного стоматита местным Alchemilla vulgaris в глицерине. Clin Drug Investigation. 2006. 26 (10): 567-73.

  • Wu JJ, Huang DB, Pang KR, et al. Талидомид: дерматологические показания, механизмы действия и побочные эффекты. Br J Dermatol.2005 Август 153 (2): 254-73. [Медлайн].

  • Manthiram K, Nesbitt E, Morgan T, Edwards KM. Семейный анамнез при синдроме периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита, аденита (PFAPA). Педиатрия. 2016 Сентябрь 138 (3): [Medline].

  • Годратнама Ф., Рэй Д., Багг Дж. Обнаружение сывороточных антител против цитомегаловируса, вируса ветряной оспы и вируса герпеса человека 6 у пациентов с рецидивирующим афтозным стоматитом. J Oral Pathol Med. 1999, 28 января (1): 12-5.[Медлайн].

  • Lin SS, Chou MY, Ho CC, et al. Изучение вирусных инфекций и цитокинов, связанных с рецидивирующим афтозным изъязвлением. Микробы заражают. 2005 г., 7 (4): 635-44. [Медлайн].

  • Арикан С., Дурусой С., Акалин Н., Хаберал А., Секин Д. Окислительный / антиоксидантный статус при рецидивирующем афтозном стоматите. Oral Dis. 2009 15 октября (7): 512-5. [Медлайн].

  • Gupta SK, Gupta RC, Seth AK, et al. Эпидемиологическая оценка рецидивирующего стоматита, нитратов в питьевой воде и активности цитохром b5 редуктазы.Am J Gastroenterol. 1999 июл.94 (7): 1808-12. [Медлайн].

  • Herlofson BB, Barkvoll P. Лаурилсульфат натрия и рецидивирующие афтозные язвы. Предварительное исследование. Acta Odontol Scand. 1994 Октябрь 52 (5): 257-9. [Медлайн].

  • Herlofson BB, Barkvoll P. Влияние двух моющих средств зубной пасты на частоту повторных афтозных язв. Acta Odontol Scand. 1996 июн. 54 (3): 150-3. [Медлайн].

  • Хасан А.А., Чианцио С.Связь между приемом нестероидных противовоспалительных препаратов и возникновением афтозных язв. J Int Acad Periodontol. 2009 11 (1): 155-9. [Медлайн].

  • Коридзе Х. Определение риска афтозного стоматита по гигиеническим показателям. Новости грузинской медицины. 2005 25–8 апреля. [Медлайн].

  • Tecco S, Sciara S, Pantaleo G, Nota A, Visone A, Germani S и др. Связь между незначительным рецидивирующим афтозным стоматитом (РАС), плохим состоянием полости рта у детей и лежащими в основе негативными психосоциальными привычками и отношением к гигиене полости рта.BMC Pediatr. 2018 13 апреля. 18 (1): 136. [Медлайн].

  • Ficarra G. Язвы в полости рта у ВИЧ-инфицированных пациентов: обновленная информация по эпидемиологии и диагностике. Oral Dis. 1997 Май. 3 Приложение 1: S183-9. [Медлайн].

  • Лю Ц., Чжоу Ц., Лю Г, Ван Ц., Чен Дж, Ван Л. Эффективность и безопасность мази с дексаметазоном при рецидивирующих афтозных изъязвлениях. Am J Med. 2012 Март 125 (3): 292-301. [Медлайн].

  • Винсент С.Д., Лилли Дженерал Электрик. Клинические, исторические и терапевтические особенности афтозного стоматита.Обзор литературы и открытое клиническое исследование стероидов. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992 июл.74 (1): 79-86. [Медлайн].

  • Холбрук В.П., Кристмундсдоттир Т., Лофтссон Т. Водный раствор гидрокортизона для полоскания рта: клиническая оценка. Acta Odontol Scand. 1998 июн 56 (3): 157-60. [Медлайн].

  • Хамишехкар Х., Ноходчи А., Ганбарзаде С., Кушолтани М. Оромукоадгезивная паста с триамцинолоном ацетонидом для лечения афтозного стоматита.Adv Pharm Bull. 2015 июн. 5 (2): 277-82. [Медлайн].

  • Пакфетрат А., Мансуриан А., Момен-Херави Ф, Делавариан З., Момен-Бейтоллахи Дж., Халилзаде О. и др. Сравнение колхицина и преднизолона при рецидивирующем афтозном стоматите: двойное слепое рандомизированное клиническое исследование. Clin Invest Med. 1 июня 2010 г. 33 (3): E189-95. [Медлайн].

  • Bell J. Амлексанокс для лечения рецидивирующих афтозных язв. Clin Drug Investigation. 2005. 25 (9): 555-66.[Медлайн].

  • Binnie WH, Curro FA, Khandwala A, Van Inwegan RG. Паста для полости рта Амлексанокс: новое средство для ускорения заживления афтозных язв. Компендируйте Contin Educ Dent. 1997 18 ноября (11): 1116-8, 1120-2, 1124 passim. [Медлайн].

  • Greer RO Jr, Lindenmuth JE, Juarez T., Khandwala A. Двойное слепое исследование местного применения 5% амлексанокса при лечении афтозных язв. J Oral Maxillofac Surg. 1993 г., 51 (3): 243-8; обсуждение 248-9.[Медлайн].

  • Khandwala A, Van Inwegen RG, Alfano MC. Пероральная паста с 5% амлексаноксом, новое средство для лечения рецидивирующих мелких афтозных язв: I. Клиническая демонстрация ускорения заживления и исчезновения боли. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997 Февраль 83 (2): 222-30. [Медлайн].

  • Шарма Р., Паллагатти С., Аггарвал А., Шейх С., Сингх Р., Гупта Д. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование клинической эффективности местных агентов в уменьшении боли и частоте рецидивов афтозных язв.Open Dent J. 2018. 12: 700-713. [Медлайн].

  • Мюррей Б., МакГиннесс Н., Бьяджони П. и др. Сравнительное исследование эффективности Афтеала при лечении рецидивирующих незначительных афтозных язв. J Oral Pathol Med. 2005 августа 34 (7): 413-9. [Медлайн].

  • Горский М., Эпштейн Дж., Равив А., Янив Р., Трулов Е. Актуальный миноциклин для лечения симптомов рецидивирующего афтозного стоматита. Специалист по уходу за стоматологом. 2008 янв-фев. 28 (1): 27-31. [Медлайн].

  • Скуласон С., Холбрук В.П., Кристмундсдоттир Т.Клиническая оценка действия ингибитора матриксной металлопротеиназы на афтозные язвы. Acta Odontol Scand. 2009 Февраль 67 (1): 25-9. [Медлайн].

  • Горский М., Эпштейн Дж., Рабенштейн С., Елишов Х., Яром Н. Актуальные полоскания миноциклином и тетрациклином при лечении рецидивирующего афтозного стоматита: рандомизированное перекрестное исследование. Dermatol Online J. 2007. 13 (2): 1. [Медлайн].

  • Rattan J, Schneider M, Arber N, et al. Сукральфат суспензия для лечения рецидивирующего афтозного стоматита.J Intern Med. 1994 Сентябрь 236 (3): 341-3. [Медлайн].

  • Jasmin JR, Muller-Giamarchi M, Jonesco-Benaiche N. Местное лечение небольших афтозных язв у детей. ASDC J Dent Child. 1993 Янв-Фев. 60 (1): 26-8. [Медлайн].

  • Катчер М. Оценка эффективности 2-октилцианоакрилатного биоадгезива для лечения язв в полости рта. Compend Contin Educ Dent Suppl. 2001. 12-6; викторина 22. [Medline].

  • Катчер MJ, Ludlow JB, Samuelson AD, Campbell T, Pusek SN.Оценка биоадгезивного устройства для лечения афтозных язв. J Am Dent Assoc. 2001 Март 132 (3): 368-76. [Медлайн].

  • Rhodus NL, Bereuter J. Оценка химического прижигающего агента и противовоспалительной мази для лечения рецидивирующего афтозного стоматита: пилотное исследование. Quintessence Int. 1998 29 декабря (12): 769-73. [Медлайн].

  • Портер С.Р., Аль-Йохани К., Феделе С., Молес ДР. Рандомизированное контролируемое исследование эффективности HybenX в симптоматическом лечении рецидивирующего афтозного стоматита.Oral Dis. 2009 15 марта (2): 155-61. [Медлайн].

  • Moghadamnia AA, Motallebnejad M, Khanian M. Эффективность биоадгезивных пластырей, содержащих экстракт солодки, в лечении рецидивирующего афтозного стоматита. Phytother Res. 2009 23 февраля (2): 246-50. [Медлайн].

  • Берджесс Дж. А., ван дер Вен П. Ф., Мартин М., Шерман Дж., Хейли Дж. Обзор безрецептурных методов лечения афтозных язв и результатов использования растворяющегося пластыря для полости рта, содержащего комплексный травяной экстракт глицирризы.J Contemp Dent Pract. 2008 г. 1. 9 (3): 88-98. [Медлайн].

  • Мартин, доктор медицины, Шерман Дж, ван дер Вен П., Берджесс Дж. Контролируемое испытание растворяющегося пластыря для полости рта, касающегося экстракта травы солодки (солодки) для лечения афтозных язв. Gen Dent. 2008 март-апрель. 56 (2): 206-10; викторина 211-2, 224. [Medline].

  • Buchsel PC. Гель поливинилпирролидон-гиалуронат натрия (Gelclair): биоадгезивный пероральный гель для лечения орального мукозита и других болезненных поражений полости рта.Мнение эксперта Drug Metab Toxicol. 2008 г., 4 (11): 1449-54. [Медлайн].

  • Эль-Хаддад С.А., Асири Ф.Й., Аль-Катани Х.Х., Аль-Гхмлас А.С. Эффективность меда по сравнению с местными кортикостероидами для лечения рецидивирующих незначительных афтозных язв: рандомизированное, слепое, контролируемое, параллельное, двухцентровое клиническое исследование. Quintessence Int. 2014 Сентябрь 45 (8): 691-701. [Медлайн].

  • Rafieian N, Abdolsamadi H, Moghadamnia A, Jazayeri M, Seif-Rabiee M, Salmanzadeh M, et al.Эффективность квасцов для лечения рецидивирующего афтозного стоматита. Caspian J Intern Med. 2016 Лето. 7 (3): 201-205. [Медлайн].

  • Шемер А., Амичай Б., Трау Н., Натансон Н., Мизрахи Б., Домб А.Дж. Эффективность мукоадгезивного пластыря по сравнению с пероральным раствором для лечения афтозного стоматита. Drugs R D. 2008. 9 (1): 29-35. [Медлайн].

  • Mizrahi B, Golenser J, Wolnerman JS, Domb AJ. Клейкая таблетка эффективна для лечения язвы у человека.J Pharm Sci. 2004 декабрь 93 (12): 2927-35. [Медлайн].

  • Arafa MG, Ghalwash D, El-Kersh DM, Elmazar MM. Ниосомы на основе прополиса в виде оромукоадгезивных пленок: рандомизированное клиническое испытание платформы для терапевтической доставки лекарств для лечения рецидивирующих афтозных язв в полости рта. Sci Rep.21 декабря 2018 г. 8 (1): 18056. [Медлайн].

  • Rahmani F, Moghadamnia AA, Kazemi S, Shirzad A, Motallebnejad M. Влияние 0,5% жидкости для полоскания рта хитозаном на рецидивирующий афтозный стоматит: рандомизированное двойное слепое перекрестное клиническое испытание.Электронный врач. 2018 июн.10 (6): 6912-6919. [Медлайн].

  • Khozeimeh F, Saberi Z, Tavangar A, Badi FF. Влияние травяной эхинацеи на рецидивирующую незначительную афтозную язву полости рта. Open Dent J. 2018. 12: 567-571. [Медлайн].

  • Дхармаварам А.Т., Редди Р.С., Наллакунта Р. «Озон» — новый НЕМЕЗИС при язве. J Clin Diagn Res. 2015 9 марта (3): ZC01-4. [Медлайн].

  • Аль-Омири М.К., Альхиджави М., Аль-Зареа Б.К., Абул Хассан Р.С., Линч Э.Озонирование рецидивирующего афтозного стоматита: двойное слепое исследование. Sci Rep. 15 июня 2016 г., 6: 27772. [Медлайн].

  • Кац Дж., Лангевиц П., Шемер Дж. И др. Профилактика рецидивирующего афтозного стоматита колхицином: открытое исследование. J Am Acad Dermatol. 1994 31 сентября (3, часть 1): 459-61. [Медлайн].

  • Mimura MA, Hirota SK, Sugaya NN, Sanches Jr JA, Migliari DA. Системное лечение тяжелых случаев рецидивирующего афтозного стоматита: открытое исследование.Клиники (Сан-Паулу). 2009. 64 (3): 193-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • de Abreu MA, Hirata CH, Pimentel DR, Weckx LL. Лечение рецидивирующего афтозного стоматита клофазимином. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2009 ноябрь 108 (5): 714-21. [Медлайн].

  • Ранганат С.П., Пай А. Возможно ли оптимальное лечение рецидивирующего афтозного стоматита? Проверка реальности. J Clin Diagn Res. 2016 10 октября (10): ZE08-ZE13. [Медлайн].

  • Revuz J, Guillaume JC, Janier M, et al.Перекрестное исследование талидомида и плацебо при тяжелом рецидивирующем афтозном стоматите. Arch Dermatol. 1990 июл. 126 (7): 923-7. [Медлайн].

  • Якобсон Дж. М., Гринспен Дж. С., Спритцлер Дж. И др. Талидомид для лечения афтозных язв в полости рта у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека. Группа клинических исследований СПИДа Национального института аллергии и инфекционных заболеваний. N Engl J Med. 1997 22 мая. 336 (21): 1487-93. [Медлайн].

  • Альтенбург А, Зубулис СС.Современные концепции лечения рецидивирующего афтозного стоматита. Skin Therapy Lett. 2008 Сентябрь 13 (7): 1-4. [Медлайн].

  • О’Нил ID. Использование биологических препаратов не по назначению при воспалительных заболеваниях слизистой оболочки полости рта. J Oral Pathol Med. 2008 г., 37 (10): 575-81. [Медлайн].

  • Тезел А., Кара С., Балкая В., Орбак Р. Оценка различных методов лечения рецидивирующего афтозного стоматита и восприятия пациента: Nd: YAG-лазер в сравнении с лекарствами.Photomed Laser Surg. 2009 27 февраля (1): 101-6. [Медлайн].

  • Zand N, Ataie-Fashtami L, Djavid GE, Fateh M, Alinaghizadeh MR, Fatemi SM, et al. Снятие боли при незначительном афтозном стоматите за один сеанс нетеплового излучения углекислотного лазера. Lasers Med Sci. 2008 г., 12 апреля [Medline].

  • Шарон-Буллер А., Села М. Лечение язвенных поражений CO2-лазером. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2004 марта 97 (3): 332-4.[Медлайн].

  • Де Соуза Т.О., Мартинс М.А., Буссадори С.К., Фернандес К.П., Танджи Е.Ю., Мескита-Феррари РА и др. Клиническая оценка лечения рецидивирующего афтозного стоматита лазером низкой мощности. Photomed Laser Surg. 2010 окт. 28 Приложение 2: S85-8. [Медлайн].

  • Vale FA, Moreira MS, de Almeida FC, Ramalho KM. Низкоуровневая лазерная терапия в лечении рецидивирующих афтозных язв: систематический обзор. ScientificWorldJournal. 2015. 2015: 150412.[Медлайн].

  • Alidaee MR, Taheri A, Mansoori P, Ghodsi SZ. Прижигание нитрата серебра при афтозном стоматите: рандомизированное контролируемое исследование. Br J Dermatol. 2005 Сентябрь 153 (3): 521-5. [Медлайн].

  • Волков И., Рудой И., Фрейд Т. и др. Эффективность витамина B12 при лечении рецидивирующего афтозного стоматита: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Am Board Fam Med. 2009 Янв-Фев. 22 (1): 9-16. [Медлайн].

  • Gulcan E, Toker S, Hatipoglu H, Gulcan A, Toker A.Цианокобаламин может быть полезным при лечении рецидивирующих афтозных язв, даже если уровень витамина B12 в норме. Am J Med Sci. 2008 ноябрь 336 (5): 379-82. [Медлайн].

  • Carrozzo M. Витамин B12 для лечения рецидивирующего афтозного стоматита. Доказанная вмятина. 2009. 10 (4): 114-5. [Медлайн].

  • Ясуи К., Курата Т., Яширо М., Цуге М., Оцуки С., Моришима Т. Влияние аскорбата на незначительный рецидивирующий афтозный стоматит. Acta Paediatr.2010 Март 99 (3): 442-5. [Медлайн].

  • Райт Э. Ф. Клиническая эффективность лизина при лечении рецидивирующих афтозных язв и лабиального герпеса. Gen Dent. 1994 янв-фев. 42 (1): 40-2; викторина 51-2. [Медлайн].

  • Лю Х.Л., Чиу СК. Эффективность витамина B12 для снятия боли при афтозных язвах: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Pain Manag Nurs. 2015 июн. 16 (3): 182-7. [Медлайн].

  • Тада Х., Фудзивара Н., Цунемацу Т., Тада Й., Аракаки Р., Тамаки Н. и др.Профилактические эффекты использования каппы во время сна при рецидивирующем афтозном стоматите: предварительное интервенционное исследование. Clin Exp Dent Res. 2017 Октябрь 3 (5): 198-203. [Медлайн].

  • Чжоу Ю., Чен Кью, Мэн В., Цзян Л., Ван З., Лю Дж. И др. Оценка калия пенициллина G при лечении незначительных рецидивирующих афтозных язв в китайской когорте: рандомизированное, двойное слепое, плацебо и многоцентровое клиническое исследование, не контролируемое лечением. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod.2010 апр. 109 (4): 561-6. [Медлайн].

  • Hamdy AA, Ibrahem MA. Лечение афтозных язв с помощью местного кверцетина: рандомизированное клиническое исследование. J Contemp Dent Pract. 2010. 11 (4): E009-16. [Медлайн].

  • Samet N, Laurent C, Susarla SM, Samet-Rubinsteen N. Влияние пчелиного прополиса на рецидивирующий афтозный стоматит: пилотное исследование. Clin Oral Investig. 2007 июн.11 (2): 143-7. [Медлайн].

  • Thornhill MH, Baccaglini L, Theaker E, Pemberton MN.Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование пентоксифиллина для лечения рецидивирующего афтозного стоматита. Arch Dermatol. 2007 апр. 143 (4): 463-70. [Медлайн].

  • Ян Т.Ю., Ян Т.Ю. Значение местной инъекции ботулотоксина А в лечении боли при афтозной язве. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Март 266 (3): 445-8. [Медлайн].

  • Collier PM, Neill SM, Copeman PW. 5-аминосалициловая кислота для местного применения: лечение афтозных язв.Br J Dermatol. 1992 Февраль 126 (2): 185-8. [Медлайн].

  • Шарки К.Е., Наджим Р.А., Аль-Хайани Р.К., Ан-Нуайми А.А., Маруф Д.М. Лечебно-профилактическая роль перорального сульфата цинка в лечении рецидивирующего афтозного стоматита (ras) по сравнению с дапсоном. Saudi Med J. 2008 г., май. 29 (5): 734-8. [Медлайн].

  • Хантер И.П., Фергюсон М.М., Скалли С. и др. Влияние элиминации глютена из рациона у пациентов с рецидивирующим малым афтозным стоматитом и без обнаруживаемой глютеновой энтеропатии.Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1993 Май. 75 (5): 595-8. [Медлайн].

  • Brice SL. Клиническая оценка использования ультразвука низкой интенсивности в лечении рецидивирующего афтозного стоматита. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997, январь 83 (1): 14-20. [Медлайн].

  • Skaare AB, Herlofson BB, Barkvoll P. Ополаскиватели для рта, содержащие триклозан, снижают частоту повторных афтозных язв (RAU). J Clin Periodontol. 1996 23 августа (8): 778-81.[Медлайн].

  • Фрид Г., Кох Г. Влияние полоскания рта, содержащего амилоглюкозидазу и глюкозооксидазу, на рецидивирующие афтозные язвы у детей и подростков. Свед Дент Дж. 1999. 23 (2-3): 49-57. [Медлайн].

  • Gallo Cde B, Mimura MA, Sugaya NN. Психологический стресс и рецидивирующий афтозный стоматит. Клиники (Сан-Паулу). 2009. 64 (7): 645-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Huling LB, Baccaglini L, Choquette L, Feinn RS, Lalla RV.Влияние стрессовых жизненных событий на возникновение и продолжительность рецидивирующего афтозного стоматита. J Oral Pathol Med. 2012 Февраль 41 (2): 149-52. [Медлайн].

  • Field EA, Brookes V, Tyldesley WR. Рецидивирующие афтозные язвы у детей — обзор. Int J Paediatr Dent. 1992 апр. 2 (1): 1-10. [Медлайн].

  • Hodosh M, Hodosh SH, Hodosh AJ. Лечение афтозного стоматита насыщенным нитратом калия / диметилизосорбидом. Quintessence Int. 2004 фев.35 (2): 137-41. [Медлайн].

  • Mahdi AB, Coulter WA, Woolfson AD, Lamey PJ. Эффективность биоадгезивных пластырей при лечении рецидивирующего афтозного стоматита. J Oral Pathol Med. 1996 25 сентября (8): 416-9. [Медлайн].

  • Роджерс RS. Рецидивирующий афтозный стоматит: клиническая характеристика и сопутствующие системные нарушения. Semin Cutan Med Surg. 1997 г., 16 (4): 278-83. [Медлайн].

  • Saxen MA, Ambrosius WT, Rehemtula al-KF AL, et al.Устойчивое облегчение боли при афтозной язве полости рта от местного применения диклофенака в гиалуронане: рандомизированное двойное слепое клиническое испытание. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997 Октябрь 84 (4): 356-61. [Медлайн].

  • Скалли К. Клиническая практика. Афтозное изъязвление. N Engl J Med. 2006 г. 13 июля. 355 (2): 165-72. [Медлайн].

  • Уэта Э, Осаки Т., Йонеда К. и др. Клиническое испытание Азеластина при рецидивирующих афтозных изъязвлениях с анализом его действия на лейкоциты.J Oral Pathol Med. 1994 23 марта (3): 123-9. [Медлайн].

  • Victoria JM, Correia-Silva Jde F, Pimenta FJ, et al. Полиморфизм гена переносчика серотонина (5-HTTLPR) у пациентов с рецидивирующим афтозным стоматитом. J Oral Pathol Med. 2005 сентябрь 34 (8): 494-7. [Медлайн].

  • Wormser GP, Mack L, Lenox T и др. Отсутствие эффекта перорального ацикловира на профилактику афтозного стоматита. Otolaryngol Head Neck Surg. 1988, январь 98 (1): 14-7. [Медлайн].

  • Ylikontiola L, Sorsa T, Hayrinen-Immonen R, Salo T.Доксимицин-цианоакрилатное лечение рецидивирующих афтозных язв. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997 г., 83 (3): 329-33. [Медлайн].

  • Картикеян П., Асват Н. Стресс как этиологический кофактор рецидивирующих афтозных язв и красного плоского лишая. J Oral Sci. 2016. 58 (2): 237-40. [Медлайн].

  • Аббаси Ф., Рауф М., Хатами Р., Шадман Н., Борджиан-Боружени Ф., Назари Ф. Эффективность Амлексанокса и Адкортила для лечения рецидивирующих афтозных язв.J Clin Exp Dent. 2016, 1. 8 (4): e368-e372. [Медлайн].

  • Гингивостоматит у детей — что нужно знать

    1. CareNotes
    2. Гингивостоматит у детей

    Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

    ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

    Что такое гингивостоматит (ГС)?

    GS — это состояние, при котором возникают болезненные язвы на губах, языке, деснах и во рту.GS вызывается вирусом простого герпеса. Вирус легко распространяется через слюну, общие игрушки, чашки для питья или столовые приборы. Язвы во рту вызывают болезненные ощущения при глотании, поэтому ребенок может не захотеть есть или пить. Язвы обычно заживают в течение 2 недель. Лекарства могут облегчить боль и помочь ребенку почувствовать себя лучше.

    Какие еще признаки и симптомы могут встречаться при GS?

    Помимо болезненных язв во рту, у вашего ребенка может быть любое из следующего:

    • Температура выше 100 ° F (38 ° C)
    • Слюни больше, чем обычно
    • Боль в горле и потеря аппетита
    • Десны опухшие, красные или кровоточащие
    • Неприятный запах изо рта
    • Головная боль
    • Усталость

    Как диагностируется GS?

    Лечащий врач вашего ребенка спросит о симптомах вашего ребенка и осмотрит его.GS обычно диагностируется на основании экзамена. Образец жидкости или ткани из язв может показать причину инфекции вашего ребенка.

    Как лечится GS?

    • Ацетаминофен уменьшает боль и жар. Доступен без назначения врача. Спросите, сколько давать ребенку и как часто. Следуйте инструкциям. При неправильном приеме ацетаминофен может вызвать повреждение печени.
    • НПВП , такие как ибупрофен, помогают уменьшить отек, боль и жар.Это лекарство доступно по назначению врача или без него. НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей. Если ваш ребенок принимает лекарство, разжижающее кровь, всегда спрашивайте, безопасны ли для него НПВП. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям. Не давайте эти лекарства детям в возрасте до 6 месяцев без указания лечащего врача.
    • Обезболивающее помогает уменьшить боль, чтобы вашему ребенку было легче есть или пить.Если ваш ребенок достаточно взрослый, он может полоскать жидкость вокруг рта, а затем сплюнуть ее в раковину. Также можно нанести лекарство на язвочки во рту с помощью ватного тампона. Спросите у лечащего врача, как давать ребенку лекарство от онемения.
    • Противовирусное средство помогает лечить вирусную инфекцию.

    Как осуществляется управление GS?

    • Очистите ребенку зубы и язык. Неприятный запах изо рта и налет на языке — общие проблемы при GS.Аккуратно и осторожно чистите ребенку зубы каждый день. Спросите своего врача о полоскании, чтобы убить микробы во рту вашего ребенка.
    • Давайте ребенку прохладную мягкую пищу и жидкости. Поощряйте ребенка есть и пить, даже если у него болит рот. Яблочное пюре, желатин или замороженные лакомства — хороший выбор. Не давайте ребенку соленую или кислую пищу и напитки, например апельсиновый сок. Не давайте ребенку твердую пищу, такую ​​как попкорн, чипсы или крендели. Если ваш ребенок не может есть, спросите своего врача о питательных напитках.
    • Избегайте передачи вируса другим людям. Часто мойте руки себе и ребенку. Не делитесь едой или напитками. Часто чистите все игрушки и посуду. Возможно, вам придется не пускать ребенка в школу или детский сад.
    • Пусть ваш ребенок как можно больше отдыхает. Отдых поможет ему выздороветь.

    Позвоните в службу 911 по любому из следующих номеров:

    • У вашего ребенка припадок.
    • Ваш ребенок постоянно слабый или сонный, и его трудно просыпать.
    • У вашего ребенка учащенное дыхание, его кожа на ощупь становится горячей или холодной.

    Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

    • Ваш ребенок не будет есть и пить.
    • У вашего ребенка нет слез, когда он плачет.
    • Вы видите меньше мокрых подгузников или ваш ребенок мочится реже, чем обычно.

    Когда мне следует связаться с лечащим врачом моего ребенка?

    • У вашего ребенка возвращается температура, даже после приема лекарств.
    • У вашего ребенка появляется расстройство желудка, диарея, сыпь или головная боль после приема лекарств.
    • У вас есть вопросы или опасения по поводу состояния вашего ребенка или ухода за ним.

    Соглашение об уходе

    Вы имеете право помогать планировать уход за своим ребенком. Узнайте о состоянии здоровья вашего ребенка и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг вашего ребенка, чтобы решить, какое лечение вы хотите для своего ребенка. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

    © Copyright IBM Corporation 2021 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

    , охраняемой авторским правом.

    Подробнее о гингивостоматите у детей

    Сопутствующие препараты
    IBM Watson Micromedex

    Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности

    Когда беспокоиться о боли в горле у ребенка — Harvard Health Blog

    Следуйте за мной в Twitter @DrClaire

    Боль в горле случается постоянно в детстве, и в большинстве случаев это не о чем беспокоиться. В большинстве случаев они просто являются частью простуды, не вызывают никаких проблем и выздоравливают без какого-либо лечения.

    Иногда, однако, боль в горле может быть признаком проблемы, требующей лечения.Вот четыре примера:

    Стрептококковая ангина. Эта инфекция, вызываемая определенным видом стрептококковых бактерий, довольно распространена. Наряду с болью в горле у детей может быть высокая температура, головная боль, боль в животе (иногда со рвотой) и мелкая розовая сыпь, которая выглядит почти как наждачная бумага. Все эти симптомы также можно увидеть при вирусной инфекции, поэтому единственный способ точно узнать, является ли это ангина, — это взять мазок для экспресс-анализа и / или посева. Стрептококковая ангина на самом деле может вылечиться без антибиотиков, но мы назначаем антибиотики для предотвращения осложнений, которые, хотя и редко, могут включать проблемы с сердцем, проблемы с почками и артрит.

    Перитонзиллярный или заглоточный абсцесс. Это скопление гноя за миндалинами (перитонзиллярные) или на задней стенке глотки (заглоточно) и может быть опасным. Признаками могут быть покраснение и припухлость на одной стороне горла или сильная боль в горле с лихорадкой и ригидностью шеи.

    Стоматит. Это вызвано вирусами и приводит к язвам во рту и горле. Это улучшается само по себе, но это может вызвать дискомфорт в еде и питье, поэтому некоторые дети со стоматитом (особенно очень маленькие) в конечном итоге страдают обезвоживанием.Существуют лекарства, которые покрывают язвы и облегчают питье, помогая предотвратить обезвоживание.

    Проглатывание. Маленькие дети любопытны и не обладают лучшими навыками самосохранения. Если они выпьют что-то, что является сильной кислотой или щелочью, это может обжечь рот и горло, когда будет опускаться. Предметы домашнего обихода, такие как отбеливатель, средства для чистки канализации, средства для чистки унитаза, некоторые моющие средства и даже некоторые косметические продукты, такие как утюжки для волос, могут нанести ужасный ущерб. Если взрослый не был свидетелем проглатывания, все, что он мог знать, — это то, что ребенок внезапно жалуется на боль во рту и горле.

    Когда вам следует позвонить врачу по поводу боли в горле у ребенка

    • , если у вашего ребенка проблемы с дыханием, или если его дыхание кажется вам другим
    • , если у вашего ребенка проблемы с глотанием, особенно если у него текут слюни
    • , если у вашего ребенка ригидность шеи
    • , если у вашего ребенка высокая температура (102 ° F или выше), которая не снижается при приеме парацетамола или ибупрофена или продолжает возвращаться после кратковременного снижения температуры
    • , если ваш ребенок отказывается пить или пьёт намного меньше обычного
    • , если боль сильная (любая сильная боль требует обращения к врачу)
    • , если ваш ребенок настолько сонный, что его трудно разбудить или бодрствовать
    • , если у вашего ребенка сыпь, головная боль, боль в животе или рвота, необходимо проверить на наличие стрептококковой инфекции в горле (или других инфекций).Если ваш ребенок был рядом с кем-то, кто болел стрептококком, при любой боли в горле следует записаться на прием для проверки.

    Если ничего из этого не происходит, это хорошие новости — и, скорее всего, ваш ребенок поправится через день или два.

    Вот несколько способов успокоить ребенка с болью в горле

    • Холодные жидкости или холодные продукты, такие как фруктовое мороженое, мороженое или охлажденный желе-0. Если они не хотят есть, это нормально, но им нужно пить. При необходимости давайте понемногу.
    • Ацетаминофен или ибупрофен. Посоветуйтесь со своим врачом, чтобы узнать дозу, подходящую для возраста и веса вашего ребенка.
    • Если у вашего ребенка язвы во рту, избегайте соленой, острой, кислой (например, апельсиновый сок) или острой пищи (например, картофельных чипсов). Придерживайтесь мягкого и мягкого.
    • Используйте увлажнитель, чтобы сохранить влажность горла.

    Как всегда: если у вас есть вопросы или опасения, позвоните своему врачу.

    Основные характеристики взрослых с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом аденопатии в сравнении с типичным педиатрическим проявлением заболевания

    Аутовоспалительные заболевания вызваны дисрегуляцией воспаления, ведущей к гиперпродукции провоспалительных цитокинов и патологической задержке воспалительного процесса. .Прогресс клеточной биологии частично прояснил патогенетические механизмы, лежащие в основе моногенных аутовоспалительных заболеваний, тогда как о полигенных заболеваниях известно немного. Хотя генетическая предрасположенность к синдрому периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденопатии (PFAPA) до сих пор остается неясной, наличие перекрывающихся симптомов с моногенными периодическими лихорадками, рецидивы у членов семьи, важную роль играет дисрегулируемый интерлейкин- (IL- ) Секреция 1β во время обострений, сверхэкспрессия генов, ассоциированных с инфламмасомой, во время приступов и, наконец, что не менее важно, терапевтическая эффективность блокады IL-1β убедительно указывают на потенциальное генетическое участие в его патогенезе, вероятно, связанное с факторами окружающей среды.Синдром PFAPA обычно начинается в детском возрасте, но также описывается отсроченное начало во взрослом возрасте. Необходимые методы лечения, а также эффективность тонзиллэктомии остаются спорными, даже если заболевание имеет самоограниченное течение, в основном у детей. Цель этого обзора — дать обзор этого сложного полигенного / многофакторного аутовоспалительного заболевания, в котором врожденная иммунная система, несомненно, играет основную роль.

    1. Введение

    По определению аутовоспалительные заболевания (AID) характеризуются повторяющимися эпизодами воспаления в отсутствие аутореактивных Т-клеток и аутоантител [1].Исходя из понимания того, что так называемые моногенные периодические лихорадки являются прототипом чистых СПИД, наши знания теперь расширились, чтобы охватить многофакторные и полигенные заболевания среди СПИД [2, 3]. Синдром PFAPA, наряду с другими заболеваниями, такими как болезнь Бехчета [4, 5], рецидивирующий идиопатический перикардит [6-8], болезнь Стилла у взрослых и системный ювенильный идиопатический артрит [9, 10], принадлежит к группе приобретенных ПИД на потенциальной многофакторной или полигенной основе. Аббревиатура PFAPA, олицетворяющая наиболее характерные симптомы синдрома (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный аденит), была введена вместе с диагностическими критериями в 1989 году, через 2 года после первого описания этого состояния, сделанного Маршаллом в 1987 году. [11].Это клиническое заболевание характеризуется регулярным возникновением высокой температуры (обычно> 39 ° C), связанной как минимум с одним из трех основных клинических признаков: афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом шейки матки. Синдром PFAPA хорошо описан у педиатрических пациентов, поскольку в большинстве случаев он возникает у маленьких детей, возникающих в возрасте до 5 лет, и представляет собой наиболее частую причину периодической лихорадки неизвестного происхождения в детстве, по крайней мере, представляющей ревматологический интерес. Тем не менее, в настоящее время появляется все больше свидетельств того, что у детей старше 5 лет может быть типичная картина синдрома PFAPA, и в недавней литературе описано около 40 случаев его проявления во взрослом возрасте [12–14].Эти данные свидетельствуют о том, что возрастной критерий (т.е. возраст начала заболевания менее 5 лет) не следует рассматривать в числе диагностических критериев PFAPA, и что ревматологи должны знать клинические характеристики этого синдрома, чтобы заподозрить и распознать это заболевание у взрослых. пациенты тоже.

    2. Патогенез

    Точный патогенез заболевания еще не установлен. Учитывая доминирующие симптомы, возникновение в первые годы жизни (когда инфекции верхних дыхательных путей очень часты) и эффективность тонзиллэктомии, впервые была предложена инфекционная этиология синдрома [11].С другой стороны, отсутствие сезонной кластеризации и наблюдение, что образцы глотки и миндалин неизменно отрицательны на патогены, привели к частичному отказу от этой теории [12].

    Более поздние теории, вызванные ответом на кортикостероиды и клиническим совпадением со СПИДом, предполагают иммунологическую дисрегуляцию [15, 16]. Поражение миндалин заставило некоторых авторов искать конкретные гистологические данные [17]. Petra et al. исследовали парные миндалины и образцы периферической крови у 10 детей с синдромом PFAPA, которые успешно восстановились после тонзиллэктомии.Большинство наблюдаемых изменений в распределении В- и Т-лимфоцитов, вместе с повышением экспрессии генов хемоаттрактантов Т-клеток, были ограничены миндалинами, что свидетельствует о привлечении к этому участку из периферической крови через нарушение экспрессии хемокинов [18]. Эти результаты согласуются с другим исследованием, в котором было обнаружено больше базофилов с IgD (которые, как полагают, играют роль в балансе между иммунитетом и воспалением) в миндалинах пациентов с PFAPA, по сравнению с контрольной группой [19].Эти данные, хотя и являются предварительными, в целом указывают на то, что миндалины занимают центральное место в патогенезе PFAPA и могут частично объяснить терапевтический успех тонзиллэктомии у этих пациентов.

    Недавно было обнаружено, что во время лихорадочных эпизодов синдрома PFAPA повышается уровень некоторых цитокинов, в первую очередь гамма-интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина- (IL-) 6 и IL-1β. Последний, по-видимому, в значительной степени секретируется дисрегулируемыми моноцитами во время обострения лихорадки и действует как стимулятор функции Т-клеток [20].Центральная роль IL-1 у пациентов с PFAPA была продемонстрирована также Stojanov et al., Которые далее подчеркнули сходство между синдромом PFAPA и наследственными периодическими лихорадками (HPF) [21]. Высокая частота членов семей с анамнезом, имеющим отношение к синдрому PFAPA, позволяет предположить, что заболевание может быть генетически детерминировано, но точный ген еще далеко не идентифицирован [22–24]. Гипоморфные мутации в генах, связанных с HPF, были описаны у пациентов с PFAPA. Хотя это открытие должно быть подтверждено в более крупных исследованиях, оно может предложить общую модель синдрома PFAPA, в которой микробный триггер может вызывать активацию врожденной иммунной системы и рекрутирование активированных Т-клеток в восприимчивом хозяине [25].

    В заключение, даже несмотря на то, что точный патогенетический механизм, лежащий в основе PFAPA, все еще остается неизвестным, клиническое совпадение с моногенными HPF, высокий уровень положительного семейного анамнеза у пациентов, явно центральная роль провоспалительных цитокинов, в основном ИЛ-1 среди них, и переменная ассоциация с некоторыми гипоморфными мутациями генов, участвующих в HPF, по нашему мнению, указывает на то, что синдром PFAPA следует рассматривать как полигенное аутовоспалительное заболевание [26–28].

    3. Эпидемиология

    Хотя синдром PFAPA является наиболее частой причиной рецидивов лихорадки у детей, по крайней мере, из опасений ревматологов, в медицинской литературе можно найти немного данных о его распространенности. Самая большая когорта пациентов получена из международной базы данных, содержащей 301 пациента [14]. В ретроспективном исследовании, проведенном Barbi et al. во Фриули-Венеция-Джулия (северный регион Италии) с участием 20 педиатров за 5-летний период (1996–2001 гг.) было выявлено 40 случаев синдрома PFAPA, удовлетворяющих диагностическим критериям: приблизительная заболеваемость составила 0.4 случая на 1000 детей в год, с 1 новым диагнозом PFAPA на каждого педиатра каждые 1-2 года [29]. В недавней статье, опубликованной Førsvoll et al. Заболеваемость синдромом PFAPA в Норвегии составила 2,3 на 10 000 детей в возрасте до 5 лет [30]. Что касается нашего опыта, мы диагностировали синдром PFAPA у 268 детей, наблюдая восходящую кульминацию в распределении случаев в год: 2/3 пациентов были обследованы в период 1999–2010 гг. И 1/3 — в период 2010–2010 гг. 12, что свидетельствует о том, что педиатры все больше осознают этот синдром.Данные о заболеваемости PFAPA у взрослых полностью отсутствуют.

    Эпизоды лихорадки при синдроме PFAPA обычно начинаются в возрасте от двух до пяти лет [1, 15, 31]: есть небольшое преобладание мужчин, но нет предрасположенности к определенным этническим группам [14]. Когда-то считавшийся специфическим для детей младше 5 лет, сегодня известно, что синдром PFAPA поражает детей старшего возраста и взрослых. Padeh et al. описали группу из 15 взрослых с клиническими признаками PFAPA [12]. Совсем недавно мы описали 17 взрослых с аналогичными признаками необъяснимой рецидивирующей лихорадки, удовлетворяющих критериям PFAPA [16].У взрослых, отвечающих критериям синдрома PFAPA, гендерного преобладания выявить невозможно (таблица 1). Даже если не было описано никаких генетических аномалий, положительный семейный анамнез передается почти у 40% пациентов с синдромом PFAPA [14, 22–24].

    9065 9065 M 9065 9065 9065 9065 9065 9065 9065 9065 9065 18 F

    1/36 60660 : полный ответ


    Синдром PFAPA у взрослых Синдром PFAPA у взрослых

    148 M / 120 F
    Средний возраст на момент постановки диагноза 30.3 ± 9,3 4,8 ± 2,2
    Средний возраст начала заболевания 21,6 ± 10,6 2,4 ± 2
    Среднее количество эпизодов лихорадки в год 8,3 ± 5,2
    (16/36 взрослых пациентов имеется)
    13,3 ± 9,2
    Наличие 3 основных признаков (афтозный стоматит, шейный лимфаденит и фарингит) 17/36 74/268
    Комбинация 2 из 3 кардинальных признаков

    / 36 124/268
    Сочетание рецидивирующей лихорадки + только 1 кардинальный признак 70/268
    Ответ на кортикостероиды Полный ответ в 28, частичный ответ в 4 и неэффективный ответ через 1 Полный ответ через 226 и
    частичный ответ через 2
    Ответ на тонзиллэктомию Полный ответ через 1, частичный через 2 и неэффективный через 13 (включая миндалины, выполненные в младенчестве) Эффективен в 60 и
    Неэффективен в 2
    Ответ на анакинру 1/36 доступен: полный ответ Не вводился
    Ответ на талидомид Не вводится

    4.Клинические особенности

    Как расшифровывается аббревиатура PFAPA, лихорадка является доминирующим симптомом у детей и клиническим элементом, который побуждает родителей ребенка обращаться за медицинской помощью. Температура тела обычно повышается до 40,5 ° C, держится в течение 3-5 дней и достаточно устойчив к обычно используемым жаропонижающим средствам, таким как парацетамол или ибупрофен. Наиболее частым сопутствующим признаком является наличие эритематозного или экссудативного фарингита (т. Е. Присутствует у 90% пациентов), шейной лимфаденопатии с опухшими и болезненными лимфатическими узлами (у 75% пациентов) и афтоза полости рта (у 75% пациентов). до 50% пациентов) [11, 14, 15].Клиническая картина может быть улучшена наличием головной боли, боли в животе, тошноты, рвоты, озноба, недомогания, миалгии и артралгии. Некоторые из этих «второстепенных» симптомов, такие как боль в животе, действительно могут стать заметными в клинической картине некоторых пациентов [32]. Эпизоды повторяются очень регулярно со стереотипными клиническими характеристиками у большинства пациентов, что создает впечатление, что в эпизодах присутствует «часовой механизм». Несмотря на то, что периодичность часового механизма не является исключительной для синдрома PFAPA и может отсутствовать у меньшинства детей, ее наличие в сочетании с полным благополучием между эпизодами лихорадки и нормальным ростом и развитием являются узловыми точками для диагностических целей [11].Неспецифические симптомы, такие как недомогание, раздражительность и утомляемость, могут проявляться в течение нескольких дней до обострения PFAPA примерно у трети пациентов, и родители учатся интерпретировать эти клинические признаки как продромы приступа лихорадки PFAPA, помогая им дифференцировать лихорадку от других лихорадок. вторичные по отношению к инфекциям эпизоды [15, 32]. Клинические характеристики взрослых пациентов аналогичны описанным у детей, за исключением того, что артралгия и миалгия чаще встречаются у взрослых пациентов, чем у детей, а афты и озноб встречаются реже [12].В таблице 1 сравниваются клинические характеристики всех взрослых пациентов с PFAPA, описанные в литературе, с пациентами с PFAPA, наблюдавшимися в нашем центре в течение последних 15 лет. Три основных признака (афтоз, фарингит и шейный аденит) одновременно присутствовали во время приступов у 47% взрослых пациентов по сравнению с 27% детей; по крайней мере 2 кардинальных признака присутствовали у 52% взрослых пациентов по сравнению с 46% детей; среднее количество эпизодов в год было у взрослых пациентов и в нашей популяции PFAPA.

    Сочетание синдрома PFAPA с аутоиммунными проявлениями недавно было описано на индивидуальной основе. Cazzato et al. идентифицировали синдром PFAPA с началом у взрослых, связанный с эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, в то время как Corte et al. сообщили о случае 18-месячной девочки с синдромом PFAPA, связанным с аутоиммунным гепатитом 2 типа, оба ответа на терапию кортикостероидами [33, 34]. Недавно Frye описал случай 11-летнего мальчика с диагнозом синдрома PFAPA, у которого развился рецидив острого асептического энцефалита [35].Наконец, Иба и др. описал 7-летнего мальчика, у которого в 3 года был диагностирован синдром PFAPA, у которого в 5 лет развился острый парапсориаз (лихеноидный лишай и Variooliformis acuta, также известный как PLEVA) [36]. Эти ассоциации могут быть случайными, и на сегодняшний день у нас нет достаточного количества клинических или патогенетических данных, чтобы установить, может ли нарушение иммунной регуляции у пациентов с PFAPA предрасполагать их к аутоиммунитету. Тем не менее, совпадение клинических проявлений, типичных как для СПИДа, так и для аутоиммунных расстройств, свидетельствует о недавно разработанной концепции иммунологического континуума, в котором заболевания лежат в диапазоне от аутоиммунных до аутовоспалительных, и преобладание аутоиммунного ответа по сравнению с аутовоспалительным ответом в организме. Одинокий пациент определяет клиническую картину [37, 38].

    5. Результаты лабораторных исследований

    На сегодняшний день диагностических тестов для синдрома PFAPA нет. Во время обострения PFAPA у пациентов обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов, в то время как сообщалось об увеличении количества моноцитов, снижении уровня эозинофилии и тромбоцитозе в течение афебрильного периода, хотя эти последние результаты нуждаются в дополнительном подтверждении и могут просто быть вторичный по отношению к ответу острой фазы [16]. Скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок постоянно повышаются во время приступов лихорадки [39, 40].Недавнее открытие, что концентрации прокальцитонина не увеличиваются в корреляции с увеличением других реагентов острой фазы во время приступов, идентифицирует этот белок как возможный полезный маркер для дифференциации синдрома PFAPA от инфекций [41]. Уровни иммуноглобулинов в сыворотке нормальные или близкие к норме, тогда как уровни IgD могут быть нормальными или слегка повышенными [42]. Во время эпизодов все культуры отрицательные [43]. В недавнем исследовании Yamazaki et al. изучили полезность CD64, члена рецепторов Fcγ, в диагностике пациентов с синдромом PFAPA.У этих пациентов экспрессия CD64 на нейтрофилах и моноцитах во время периода без приступов была аналогична таковой в контроле, в то время как она резко увеличивалась на обоих типах клеток во время обострения [44]. Прежде чем рассматривать экспрессию CD64 в качестве диагностического маркера синдрома PFAPA, необходимы дополнительные данные, подтверждающие это открытие.

    6. Диагностические критерии и дифференциальный диагноз

    Как уже указывалось, синдром PFAPA является клиническим диагнозом. Диагностические критерии Томаса для синдрома PFAPA могут быть применены, чтобы помочь клиницисту подтвердить этот диагноз, следующим образом: (1) Регулярно повторяющиеся лихорадки с ранним возрастом начала (<5 лет).(2) Конституциональные симптомы при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей с хотя бы одним из следующих клинических признаков: (a) Афтозный стоматит. (B) Фарингит. (C) Цервикальный лимфаденит. (3) Исключение циклической нейтропении. (4) Абсолютно бессимптомный интервал между эпизодами. (5) Нормальный рост и развитие. Примечательно, что хотя одним из критериев является возраст начала заболевания менее 5 лет, в настоящее время точно установлено, что дети с PFAPA могут быть старше 5 лет в начале заболевания. синдром PFAPA может развиваться во взрослом возрасте, а это означает, что возрастной критерий не должен считаться обязательным для диагностики.

    На основании текущих критериев диагноз синдрома PFAPA ставится на основании истории болезни, физических данных и исключения других причин рецидивирующих лихорадок. Для этого необходимо исключить разные заболевания, а дифференциальный диагноз может варьироваться в зависимости от возраста. В первую очередь следует исключить инфекции и, в частности, вирусный или бактериальный фарингит. Обычно это простая задача: отсутствие сопутствующих симптомов, связанных с инфекциями верхних дыхательных путей, обычно достаточно в клинических условиях, чтобы исключить вирусную инфекцию, в то время как мазок из глотки является золотым стандартом для исключения бактериального фарингита.Действительно, дифференциация инфекций особенно актуальна у детей младшего возраста, у которых самая высокая частота инфекций верхних дыхательных путей, но все же это имеет решающее значение для пожилых пациентов, а также у взрослых. Возникновение типичных приступов без сезонной закономерности — еще одна особенность синдрома PFAPA, помогающая исключить рецидивирующие инфекции. Второй этап диагностики — исключить циклическую нейтропению (ЦН), поскольку это единственное клиническое проявление, отличное от PFAPA, для которого характерны регулярные интервалы между приступами лихорадки [11].При CN лихорадка обычно возникает каждые 18–24 дня и сопровождается снижением количества нейтрофилов с нижним пределом менее 500 клеток / мм 3 . Пациенты с ХН могут иметь фарингит и оральный афтоз, но дифференциальный диагноз может быть облегчен наличием рецидивирующих респираторных инфекций и генитальных язв, которые типичны для этого заболевания, а не для синдрома PFAPA. Наконец, приступы лихорадки, вызванные CN, не реагируют на введение кортикостероидов. В случае гипотезы о CN следует проводить серийный подсчет клеток крови один раз в неделю в течение 4–6 недель, чтобы идентифицировать падение нейтрофилов, и, в случае сильных подозрений, доступен генетический тест на мутации гена ELANE для подтверждения диагноза [45 ].

    В настоящее время основной проблемой для клиницистов является дифференциация синдрома PFAPA от HPF. Существующие диагностические критерии PFAPA действительно продемонстрировали очень низкую специфичность в этом отношении. Гатторно и др. показали, что соответствующее количество детей с моногенными периодическими лихорадками также соответствовало диагностическим критериям синдрома PFAPA и что некоторые из признаков, которые считаются характерными для синдрома PFAPA, такие как заводной рецидив приступов лихорадки, орального афтоза и шейного аденита, могут наблюдаться при различных заболеваниях. HPF также, особенно в их начале [46].Более того, в настоящее время хорошо установлено, что у пациентов с HPF начало болезни может начаться во взрослом возрасте, и это запоздалое начало, вероятно, вторично по отношению к гетерозиготности или гипоморфным мутациям. В этих случаях пациенты могут иметь более мягкую клиническую картину, отсутствие наиболее типичных клинических характеристик HPF, что еще больше затрудняет дифференциальный диагноз между синдромом PFAPA и HPF [47, 48].

    Наиболее частым заболеванием среди HPF является семейная средиземноморская лихорадка (FMF), вызываемая мутациями в гене MEFV, кодирующем белок, называемый пирин, который в основном экспрессируется в воспалительных клетках [1, 49].Заболеваемость особенно высока среди населения, проживающего в бассейне Средиземного моря (армяне, сефардские евреи, турки и арабы) [50]. Его основные клинические признаки представлены короткими и повторяющимися самоограничивающимися эпизодами лихорадки, длящимися менее 72 часов, связанными с серозитом, артралгией и / или артритом, и подобной рожистому воспалению эритемой [51, 52]. Кроме того, приступы лихорадки обычно предотвращаются длительным приемом колхицина [53]. Более чем у 60% пациентов симптомы проявляются в детстве, обычно в возрасте до 10 лет, но часто отмечается отсроченное начало: у 98% пациентов первые симптомы появляются в течение третьего десятилетия.Возникновение ССЛ у взрослых, по-видимому, связано с гетерозиготностью и мутациями с низкой пенетрантностью: из-за этого генетического состояния взрослые часто имеют более мягкий фенотип, клинические признаки которого, как правило, аналогичны тем, которые обнаруживаются у более молодых пациентов, за исключением более низкой частоты артрита и рожистая сыпь [54]. Диагностическое подтверждение может быть получено с помощью анализа генотипа MEFV.

    Синдром дефицита мевалонаткиназы (MKD), также известный как синдром гипергаммаглобулинемии-D, вызывается гомозиготностью или сложной гетерозиготностью в гене мевалонаткиназы (MVK), кодирующем мевалонаткиназу, первый фермент в пути биосинтеза холестерина [55 , 56].Он проявляется в течение первого года жизни в 75% случаев и в 100% случаев в течение первых 5 лет: обычно он сопровождает всю жизнь пациента, но обострения имеют тенденцию уменьшаться по интенсивности и становиться менее частыми с течением времени [57]. С клинической точки зрения приступы характеризуются высокой лихорадкой, которая длится 4-7 дней и обычно повторяется каждые 3-4 недели и часто сопровождается ознобом, артралгией, увеличением лимфатических узлов, рвотой, диареей, болями в животе, спленомегалией и афтами во рту [ 58].Поражение кожи встречается очень часто и состоит из различных типов высыпаний [59].

    Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (TNF) (TRAPS), связан с мутациями в гене суперсемейства растворимых рецепторов TNF 1A (TNFRSF1A) и является наиболее распространенным аутосомно-доминантным аутовоспалительным заболеванием [60–62]. TRAPS начинается с приступов лихорадки, которые продолжаются даже 3 недели и повторяются с различными интервалами. Помимо лихорадки, общими клиническими признаками, которые могут быть обнаружены, являются периорбитальный отек, конъюнктивит, мигрирующие эритематозные бляшки с миалгией, а также артриты или артралгии [63–65].Также может возникать воспаление серозной мембраны, проявляющееся болью в животе или грудной клетке и полномасштабным перикардитом [66]. TRAPS является наиболее изменчивым субъектом среди СПИДА с точки зрения возраста начала заболевания, частоты, продолжительности и тяжести воспалительных обострений, и эта гетерогенность, вероятно, связана с широким спектром мутаций TNFRSF1A. Средний возраст пациентов с дебютом составляет около 3 лет, но о начале заболевания у взрослых, часто связанном с мутациями с низкой пенетрантностью, сообщалось до шестого десятилетия.Кроме того, у взрослых пациентов с TRAPS могут проявляться атипичные симптомы, такие как идиопатический рецидивирующий острый перикардит или миокардит [67–69] и сакроилеит как уникальные клинические проявления [70, 71].

    Семейство криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) связано с мутациями в гене NLRP3, кодирующем структурно важный белок инфламмасом, названный криопирин, который непосредственно контролирует высвобождение биоактивного IL-1β [1, 72]. Семейство CAPS включает три различных клинических проявления мутаций, связанных с одним и тем же геном, все они начинаются в раннем детстве с перекрывающимися симптомами: семейный холодовой синдром (FCAS), синдром Макл-Уэллса (MWS) и хронический детский неврологический кожный суставной синдром. синдром (синдром CINCA), соответственно, упоминается от наименее до наиболее тяжелого [73, 74].В частности, FCAS характеризуется эпизодами лихорадки, кожной сыпью и артралгиями, часто вызванными воздействием низких температур [75], в то время как MWS характеризуется аналогичной группой симптомов, связанных с мигрирующими крапивными поражениями, глазными аномалиями, прогрессирующей нейросенсорной глухота и риск амилоидоза [76]. Сыпь на коже в сочетании с артропатией, обычно затрагивающей колени, и хроническим поражением менингеальных сосудов ярко характеризуют синдром CINCA [77]. Таблица 2 суммирует основные характеристики описанных здесь моногенных AID.

    FMF

  • у нелеченных
  • пациентов

    90 656


    Болезнь Ген
    локус
    Белок Наследование Клинические особенности
    MEFV
    16p13.3
    Пирин AR Лихорадка, серозит, артралгии или артриты, рожистые высыпания на ногах, чувствительность к профилактике колхицином и амилоидоз
    TRAPS TNFRSF1A
    12p13
    p55 некроз опухоли
    рецептор фактора
    тип-1
    AD лихорадка, тяжелое мигрирующее поражение мышц и суставов, конъюнктивит, периорбитальный отек, серозный или стероидный артрит ответная реакция на приступы лихорадки и риск амилоидоза

    MKD MVK
    12q24
    Мевалонаткиназа, доминация лимфатических узлов, лимфартозная болезнь, абдоминальная лимфатическая болезнь, полиморфная боль в области брюшной полости и оральный афтоз

    КРЫШКА
    FCAS NLRP3
    1q44

    Криопирин

    AD

    Лихорадка, холодовая крапивница, конъюнктивит, артралгии и усталость
    MWS Лихорадка, крапивница, конъюнктивит, артралгии, нейросенсорная глухота и риск амилоидоза

    Лихорадка, крапивница, увеит, отек диска зрительного нерва, деформирующий артрит с поражением крупных суставов, нейросенсорная глухота, асептическая хроническая менингопатия и гидроцефалия, а также риск амилоидоза

    6 AD, ауто-AR6 аутосомно-рецессивный, CAPS: криопирин-ассоциированные периодические синдромы, CINCA: хронический воспалительный неврологический кожный суставной синдром, FCAS: семейный холодовой аутовоспалительный синдром, FMF: семейная средиземноморская лихорадка, MKD: синдром дефицита мевалонаткиназы, MWS: синдром Макл-Уэллса и TRAPS: периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли.

    Как отличить синдром PFAPA от моногенных СПИД? Учитывая тот факт, что синдром PFAPA у детей встречается гораздо чаще, чем HPF, этот дифференциальный диагноз является первым шагом в подходе к лечению ребенка с периодическими лихорадками, представляющими ревматологический интерес, и имеет исключительный приоритет, поскольку позволяет избежать ненужного времени и дорогостоящие генетические тесты. В большинстве случаев тщательного клинического обследования, проводимого педиатром, специализирующимся в области СПИДа, достаточно, чтобы исключить HPF и подтвердить диагноз PFAPA.В этом контексте наличие кожной сыпи, тяжелых желудочно-кишечных симптомов, артралгии и боли в грудной клетке во время приступов лихорадки являются клиническими характеристиками, более типичными для HPF по сравнению с синдромом PFAPA, в то время как экссудативный, а не эритематозный фарингит более типичен для пациентов с PFAPA [46] . Тем не менее, как упоминалось выше, у детей младшего возраста с HPF клиническая картина может строго совпадать с таковой при синдроме PFAPA. По этой причине некоторые авторы сформулировали диагностическую шкалу, названную «шкалой Гаслини», которая может помочь в выявлении пациентов с повышенным риском несения мутации в генах, участвующих в HPF.Возраст начала заболевания, семейный анамнез, боль в грудной клетке и животе, диарея и афтоз полости рта были переменными, включенными в окончательную модель. Согласно диагностической шкале с вероятностью> 15% выявляются пациенты с высоким риском наличия мутации в одном из генов HPF. Этот инструмент может быть полезен врачу для дифференциации синдрома PFAPA от моногенных наследственных причин рецидивирующей лихорадки [78]. Когда клиницисты попытались применить педиатрическую оценку к взрослому населению, большинство субъектов, несущих мутации, можно было идентифицировать как пациентов с низким риском, поэтому не нуждались в каком-либо генетическом тестировании.Вероятно, это было связано с тем фактом, что, поскольку оценка была подтверждена для детей, пожилой возраст начала заболевания играет чрезвычайно защитную роль вместе с фенотипом, характеризующимся олигосимптоматическими / атипичными проявлениями из-за мутаций с низкой пенетрантностью. Недавно мы разработали диагностическую шкалу, утвержденную для взрослого населения, с целью выявления пациентов с высоким риском наличия мутаций в генах MEFV и TNFRSF1A. MKD и CAPS не были включены из-за их раннего начала в детстве.Ранний возраст начала заболевания, наличие в семейном анамнезе эпизодов рецидива лихорадки, боли в грудной клетке, боли в животе и поражение кожи были переменными, значимо связанными с положительным результатом генетического теста, и были использованы для построения оценки [79].

    В 2011 году Pontillo et al. пытались найти серологический маркер, который мог бы помочь отличить моногенные AID от синдрома PFAPA: предыдущие исследования описывали гликолитический фермент α-енолаза человека как потенциальный субстрат каспазы-1, роль которого в активации IL-1β через инфламмасому является в настоящее время хорошо определены.Гипотеза Понтилло заключалась в том, что большое количество антител против α-енолазы (AAE abs) может быть обнаружено во время процессов, включающих активацию каспазы-1. Оценка AAE abs показала разницу между пациентами с PFAPA, почти отрицательными для AAE abs, и пациентами с HPF, у которых результат был положительным для AAE abs [80]. К сожалению, насколько нам известно, эти результаты не были воспроизведены в более крупных сериях случаев.

    Среди полигенных СПИДА синдром PFAPA и болезнь Бехчета (ББ) могут перекрываться, имея некоторые клинические проявления, и это может быть особенно верно в детском возрасте, когда у пациентов Бехчета могут быть олигосимптомы.Недавно мы выдвинули гипотезу о том, что пациенты с диагнозом BD во взрослом возрасте могли проявлять симптомы, совместимые с синдромом PFAPA, в детстве: поэтому мы провели телефонные интервью с 80 пациентами с BD, применяя критерии Маршалла и выяснив, что различный процент пациентов выполнил диагноз PFAPA. синдром в детстве. Это может означать, что либо общий иммунный дисбаланс может лежать в основе обоих заболеваний, либо синдром PFAPA может предрасполагать к развитию BD [81, 82].Следует отметить, что это очень предварительные и ретроспективные данные, которые необходимо подтвердить на больших цифрах; тем не менее, они указывают на то, что BD следует исключить у пациентов с PFAPA-подобным фенотипом, особенно в педиатрическом возрасте [83].

    Довольно любопытно, что, хотя синдром PFAPA является первым заболеванием, которое следует исключить у детей с синдромом периодической лихорадки, учитывая его частоту, диагноз PFAPA у взрослых пациентов обычно рассматривается только после исключения HPF. Такой подход, безусловно, связан с тем, что несколько лет назад считалось, что синдром PFAPA не зависит от детского возраста.Хотя авторы считают, что окончательный диагноз синдрома PFAPA у взрослых следует проводить после исключения HPF, этот подход, вероятно, изменится со временем, если будет зарегистрировано больше взрослых пациентов с PFAPA, выясняя, что, вероятно, это состояние более распространено. чем HPF и у взрослых.

    7. Лечение

    Лечение синдрома PFAPA все еще является предметом дискуссий, и необходимо принять во внимание два общих соображения. Во-первых, поскольку этиология заболевания неизвестна, лечение в основном симптоматическое; во-вторых, учитывая, что PFAPA является самоограничивающимся заболеванием и до сих пор не описано никаких долгосрочных последствий, следует очень тщательно оценивать экономическую эффективность стратегий лечения.Кортикостероиды успешно используются во время приступов лихорадки. Одна или две дозы преднизона (1-2 мг / кг) или бетаметазона (0,1-0,2 мг / кг) могут резко обострить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Однако устранение других сопутствующих симптомов может занять больше времени [11, 14], и, очевидно, прием стероидов не предотвращает дальнейших приступов [31, 32, 84]. Кортикостероиды эффективны почти у каждого ребенка с синдромом PFAPA, и в этой дозе и с такой частотой приема не оказывают какого-либо из хорошо известных эффектов хронической стероидной терапии.Врачи должны быть очень обнадеживающими в этом аспекте, поскольку родители пациентов с PFAPA часто не хотят давать стероиды своим детям. Стероиды кажутся менее эффективными у взрослых пациентов: как показано в Таблице 1, преднизон в дозе 50-60 мг / день вводили 33/36 пациентов, с полным ответом у 28, частичным ответом у 4 и неэффективностью у 1. Является ли это несоответствие вторичным по отношению к внутренним биологическим различиям между синдромом PFAPA с началом у детей и взрослых, или это просто вопрос подбора правильной дозы стероидов для взрослых, требует дальнейшего изучения.Единственный «побочный эффект», связанный с терапией кортикостероидами, — это сокращение свободного интервала, которое может произойти почти у половины детей, в зависимости от проанализированного исследования. У девяти из 33 взрослых, получавших лечение, наблюдалось сокращение свободного интервала после приема стероидов [12, 13]. Нет четких доказательств того, имеют ли разные стероидные препараты разный профиль эффективности или безопасности у пациентов с PFAPA.

    Профилактическое лечение также проводилось как с колхицином, так и с циметидином, хотя результаты были разными.Ташер и др. опубликовали свой опыт по 7 пациентам с синдромом PFAPA, у которых наблюдалось уменьшение количества эпизодов при введении колхицина [84]. Из 5 пациентов из многоцентровой когорты, получавших колхицин, у 2 был полный ответ, а у 3 пациентов ответ был частично [85]. Частичная эффективность циметидина была подтверждена у меньшинства пациентов [14, 86]. Общие данные об эффективности колхицина или циметидина очень скудны, а их использование в клинической практике затруднено из-за необходимости непрерывного введения, так что эти препараты не используются обычно.В последнее время связь между витамином D и синдромом PFAPA у детей изучалась в двух независимых исследованиях [86, 87]. В обоих исследованиях уровни витамина D были ниже у детей с PFAPA по сравнению с контрольной группой, а в исследовании Stagi et al. Добавление витамина D у пациентов с PFAPA вызывало значительное снижение количества приступов лихорадки и сокращение средней продолжительности эпизодов некоторые пациенты. Хотя эти данные все же следует рассматривать как предварительные, они акцентируют внимание на хорошо известном влиянии витамина D на иммунный гомеостаз.

    Роль тонзиллэктомии при синдроме PFAPA противоречива. В 1989 г. в первоначальном исследовании сообщалось, что тонзиллэктомия разрешила симптомы PFAPA у 4 детей [88]. Впоследствии в других исследованиях этот вопрос рассматривался на более крупных группах пациентов [17, 89–93], сообщая о широком диапазоне успешных результатов. Ренко и др. рандомизировали 14 пациентов с PFAPA для тонзиллэктомии и 12 пациентов с PFAPA для наблюдения без хирургического вмешательства. Синдром PFAPA исчез сразу у всех 14 пациентов, которым была проведена тонзиллэктомия; однако синдром разрешился спонтанно в течение 6 месяцев у 6 из 12 пациентов, которым не была проведена тонзиллэктомия [94].Garavello et al. рандомизировано 39 пациентов, из которых 19 были прооперированы, а 20 лечились медикаментозно. Немедленное и полное выздоровление после операции наблюдалось в 12 из 19 случаев (63%) [95]. 18-месячное наблюдение позволило задокументировать полное исчезновение симптомов у всех пациентов, перенесших операцию, в течение 1 года после аденотонзиллэктомии. В отличие от результатов Renko et al., Спонтанное разрешение в контрольной группе было редким, так как только 1 пациент достиг ремиссии.

    Проспективное исследование Licameli et al.оценили долгосрочную эффективность аденотонзиллэктомии у 102 пациентов: 99 испытали полное выздоровление сразу после операции. Из оставшихся 3 пациентов у 1 продолжалась циклическая лихорадка, аналогичная по продолжительности и частоте дооперационному состоянию. Второй ребенок, учитывая отсутствие реакции на тонзиллэктомию, был дополнительно обследован, и ему впоследствии был поставлен диагноз МКД. У третьего пациента сразу после операции сохранялись неизмененные обострения, но у него было полное исчезновение воспалительных эпизодов в течение 6 месяцев после тонзиллэктомии [96].

    Эти различия с точки зрения эффективности тонзиллэктомии, вероятно, обусловлены крайней гетерогенностью исследуемых популяций с точки зрения принятых диагностических критериев, типа вмешательства (например, тонзиллэктомия в сравнении с аденотонзиллэктомией) и продолжительности наблюдения до и после операция. По мнению авторов, тонзиллэктомия остается высокоэффективным методом лечения детей с PFAPA, но, поскольку синдром PFAPA является самоограничивающимся заболеванием, хирургическое вмешательство следует проводить только пациентам, которым лечение кортикостероидами не подходит (например,g., дети с очень коротким свободным интервалом между эпизодами или дети с длительным заболеванием с дискомфортом родителей / ребенка). Следуя этому подходу, мы отправили 62/268 PFAPA на тонзиллэктомию за последние 15 лет: у 60 из 62 пациентов эпизоды полностью исчезли.

    Учитывая тот факт, что синдром PFAPA у взрослых не является самоограничивающимся заболеванием, тонзиллэктомия была бы хорошим вариантом. К сожалению, имеющиеся данные позволяют предположить, что тонзиллэктомия неэффективна у взрослых.Данные последней литературы (см. Таблицу 1) показывают, что тонзиллэктомия была выполнена у 16 ​​из 36 пациентов с диагнозом синдрома PFAPA во взрослом возрасте: ответ на операцию был быстрым и полным у 1 пациента, частичным у 2 пациентов и неэффективным у 13 пациентов. . Из 16 пациентов, перенесших операцию, 4 перенесли тонзиллэктомию в младенчестве из-за рецидивирующего фебрильного фарингита. У 3/4 пациентов после тонзиллэктомии был достигнут период без признаков заболевания в несколько лет до рецидива эпизодов лихорадки, но она не помешала дальнейшему развитию синдрома PFAPA во взрослом возрасте.Эти наблюдения очень интересны и заставляют нас предположить, что, вероятно, тонзиллэктомия эффективна для достижения временной ремиссии, но что эффект временный и что повторное появление болезни спустя годы может произойти как следствие компенсаторной гипертрофии с вовлечением других лимфатических станций [97]. . Для изучения этого момента необходимы дальнейшие долгосрочные исследования детей, перенесших тонзиллэктомию.

    Поскольку данные, полученные из исследований экспрессии генов, предоставили доказательства высокого уровня некоторых цитокинов, связанных с инфламмасомами, во время вспышек PFAPA, некоторые авторы предположили, что пациенты могут получить пользу от ингибиторов IL-1, таких как анакинра.Небольшая группа из 5 детей с синдромом PFAPA была пролечена однократной дозой анакинры на второй день лихорадки, что дало значительный ответ как по клиническим, так и по лабораторным параметрам [21]. Недавно мы описали случай 27-летнего мужчины, который был устойчив к традиционной терапии (кортикостероиды, колхицин и тонзиллэктомия) и получал анакинру с полным исчезновением приступов лихорадки [98]. Хотя эти данные очень интригуют, предполагая центральную роль IL-1 в синдроме PFAPA, экономическая эффективность блокаторов IL-1 ограничивает это лечение очень избранными случаями [99].

    8. Результат

    Синдром PFAPA считается самоограничивающимся заболеванием, которое обычно проходит спонтанно до подросткового возраста, по крайней мере, у детей [14, 90, 91]. Более длительное наблюдение, описанное в литературе, было выполнено Wurster et al., Которые наблюдали группу из 59 пациентов в течение периода от 12 до 21 года. Спонтанное разрешение синдрома PFAPA было описано у 50 пациентов, в то время как только у 9 сохранились типичные основные симптомы PFAPA, хотя лихорадка была менее частой и уменьшалась по степени тяжести и продолжительности [90].Кортикостероиды и аденотонзиллэктомия были эффективными в изменении течения болезни. В течение периода наблюдения не наблюдалось никаких отдаленных последствий или других сопутствующих заболеваний. В других исследованиях с более коротким периодом наблюдения сообщалось о спонтанном разрешении только у 20–32% пациентов.

    Нет данных об отдаленных результатах для взрослых пациентов с диагнозом PFAPA-синдром: Colotto et al. сообщили о молодой женщине, у которой в возрасте 21 года был диагностирован синдром PFAPA, у которой обострения окончательно разрешились после приема преднизона и у которой после 5-летнего наблюдения больше не наблюдалось приступов [97].

    Синдром PFAPA является причиной рецидивирующих лихорадок аутовоспалительного происхождения. Когда-то считалось, что это не относится к детскому возрасту, но это действительно одна из самых распространенных причин периодических лихорадок, и в настоящее время ясно, что болезнь может появиться и во взрослом возрасте. Клинические характеристики взрослых PFAPA совпадают с клиническими характеристиками детей с PFAPA. Основное различие заключается в том, что до сих пор неизвестно, могут ли взрослые с синдромом PFAPA спонтанно претерпевать клиническую ремиссию, и тонзиллэктомия не представляется приемлемым вариантом для этих пациентов.В любом случае, новое описание синдрома PFAPA у взрослых должно повысить осведомленность врачей, и с этого момента этот диагноз всегда следует рассматривать у любого взрослого с длительной историей повторяющихся и необъяснимых эпизодов лихорадки.

    Все врачи должны ознакомиться с синдромом PFAPA, и детские ревматологи добавляют его, в частности, в дифференциальную диагностику СПИДа и HPF. Раннее распознавание клинических характеристик позволит сэкономить время и деньги на исследования этих пациентов.Необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше изучить исходы и варианты лечения у конкретной категории взрослых с синдромом PFAPA.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

    Синдром PFAPA: обзор лечения и исходов | Детская ревматология

    Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита шейки матки (синдром PFAPA) является наиболее частой причиной периодической лихорадки в детстве и впервые был описан в 1987 г. Marshall et al.[1]. Для него характерны приступы лихорадки продолжительностью 3–6 дней с повторением каждые 3–8 недель, связанные, по крайней мере, с одним из трех основных симптомов: афтозным стоматитом, аденитом шейки матки и фарингитом [2]. Заболевание обычно возникает в возрасте до 5 лет и обычно проходит к подростковому возрасту. Пациенты не имеют симптомов между эпизодами и показывают нормальный рост. Предполагаемые факторы патогенеза включают инфекцию, аномальные иммунные ответы хозяина или их комбинацию [3, 4]. Синдром PFAPA — это иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся дисфункцией цитокинов [3, 5]; более того, сильная семейная кластеризация предполагает потенциальное генетическое происхождение синдрома [6, 7].Присутствие вариантов в генах, родственных инфламмасомам, в основном в NLRP3 и MEFV, предполагает возможную роль этих генов в патогенезе PFAPA [7–9]. Однако ни один из этих вариантов сам по себе не имеет отношения к этиологии заболевания, что предполагает олигенный или полигенный фон.

    В настоящее время диагноз PFAPA основан на клинических критериях [2] (Таблица 1), но эти критерии не были валидированы в когорте пациентов. Более того, Gattorno et al. обнаружили, что значительное число пациентов с моногенной периодической лихорадкой также соответствует диагностическим критериям синдрома PFAPA [10], что подчеркивает низкую специфичность текущих критериев классификации.Таким образом, пациенты должны пройти клиническое или генетическое обследование на предмет других известных периодических синдромов, прежде чем ставить диагноз PFAPA.

    Таблица 1 Диагностические критерии, используемые для PFAPA
    Синдром

    PFAPA имеет благоприятное течение болезни. Нет никаких доказательств того, что медикаментозное лечение может изменить исход, но оно может быть эффективным для лечения эпизодов (таблица 2). Вызвание быстрой ремиссии эпизодов важно для улучшения качества жизни пациентов и их семей.В этой статье мы рассматриваем текущие стратегии лечения PFAPA и то, что известно об исходах этого синдрома.

    Таблица 2 Фармакологическое лечение синдрома PFAPA

    Симптоматическое лечение во время обострений

    Нестероидные противовоспалительные и жаропонижающие средства показали плохие результаты в устранении симптомов синдрома PFAPA. Глюкокортикоиды очень эффективны для купирования приступов, но данные об эффективности любых профилактических препаратов при PFAPA ограничены.

    Быстрое разрешение обострения: глюкокортикоиды

    Пероральные глюкокортикоиды значительно облегчают симптомы PFAPA [11–15].

    Однократная доза преднизона (1-2 мг / кг) или бетаметазона (0,1-0,2 мг / кг), введенная в начале эпизода, может резко купировать приступы лихорадки за несколько часов. Однако для разрешения афтозного стоматита может потребоваться больше времени [2, 16]. Если одна доза неэффективна для разрешения обострения, на следующий день можно ввести вторую дозу.

    В самой большой когорте PFAPA, описанной до сих пор, Hofer et al. обнаружили, что 147 из 301 пациента лечились стероидами. Они наблюдали быстрое исчезновение эпизодов лихорадки после однократной дозы стероидов у 93 из 147 пациентов (63%), тогда как у 46 (32%) был частичный ответ и только 8 (5%) не ответили на лечение [16]. Данные реестра EUROFEVER подтверждают широкое использование стероидов при обострении заболевания: 81 из 92 пациентов, пролеченных в начале приступа, и их эффективность у 73 пациентов (90% из пролеченных) [13].Wurster et al. описали когорту из 60 пациентов, в которых 44 пациента лечились стероидами во время эпизодов, и лечение было эффективным у 37 (84%) [17].

    Tasher et al. В своей неконтролируемой серии исследований описали, что однократная низкая доза преднизона (в среднем 0,6 мг / кг в день) была эффективной для быстрого купирования приступа лихорадки в течение в среднем 10 часов у 51 из 54 пациентов с ПФАПА. [18]. Эффективность однократной низкой дозы преднизона была подтверждена в предварительном исследовании, проведенном Yazgan et al., которые не показали какой-либо статистической значимости эффективности между дозой 2 мг / кг / день и дозой 0,5 мг / кг / день соответственно при 40 и 46 приступах лихорадки PFAPA [19].

    Полезность стероидов ограничена тем фактом, что интервал между эпизодами может быть сокращен в 25–50% случаев [15, 20, 21]. Более того, прием кортикостероидов не предотвращает будущих приступов лихорадки. Побочные эффекты возникают редко; наиболее часто сообщается Tasher et al. беспокойство. Тем не менее, родители пациентов с PFAPA часто обеспокоены возможностью системных побочных эффектов, и этот факт может привести к плохому соблюдению режима лечения.

    Наконец, стероидный ответ может быть полезен для отличия приступов PFAPA от семейной средиземноморской лихорадки (FMF) или других синдромов наследственной периодической лихорадки (HPF) [11, 12] и может использоваться в качестве дополнительного критерия диагностики [16]. Фактически, приступ HPF, за исключением периодической лихорадки, связанной с дефицитом мевалонаткиназы (MKD), обычно не проявляет драматической реакции на однократную дозу стероидов, таких как PFAPA.

    Снижение частоты обострений: колхицин

    Точный механизм действия колхицина на уменьшение воспаления неизвестен.Колхицин связывается с тубулином, образуя комплекс тубулин-колхицин. Этот комплекс может изменять структуру и функцию цитоскелета, тем самым влияя на миграцию и адгезию нейтрофилов и лимфоцитов [22]. Обоснование использования колхицина в качестве профилактического средства для лечения PFAPA основано, прежде всего, на клиническом и лабораторном сходстве между FMF и PFAPA, а также на многолетнем опыте применения этого препарата в лечении FMF. По этим причинам, когда колхицин эффективен у пациентов с PFAPA, необходимо рассмотреть альтернативный диагноз FMF.

    В 6-месячном открытом рандомизированном контролируемом исследовании Aviel et al. показали значительное увеличение интервалов между приступами у 8 пациентов с PFAPA, получавших терапию колхицином, по сравнению с 10 пациентами, получавшими только кортикостероиды. Среди 18 пролеченных пациентов у 8 были мутации FMF; 6/8 в группе колхицина и 2/10 в группе стероидов [23].

    Padeh et al. описали 10 пациентов с PFAPA, которым ранее был поставлен диагноз ССЛ; 6 из 10 были гетерозиготными по мутации гена MEFV (M694V), но имели клинические признаки, соответствующие PFAPA.Колхицин, назначенный этим пациентам, оказал лишь частичный эффект и был отменен [24].

    В открытом исследовании Tasher et al. исследовали эффективность лечения колхицином у 9 пациентов с PFAPA с частыми эпизодами (интервал ≤14 дней). Два пациента из девяти были сложными гетерозиготами по множественным мутациям MEFV, но проявляли типичные черты PFAPA. Лечение колхицином значительно увеличило интервал между эпизодами у восьми из этих пациентов [25].

    Dusser et al.провели ретроспективное многоцентровое исследование, в котором они рассмотрели 20 пациентов с PFAPA, получавших колхицин. Половина пациентов была гетерозиготной по патогенной мутации в гене MEFV. Авторы обнаружили, что у девяти пациентов не было больше или было вдвое меньше эпизодов во время лечения колхицином. Не было обнаружено значительных различий в демографических / клинических переменных или скорости носительства мутации MEFV между двумя группами (респонденты и не отвечающие) [26].

    Из-за небольшого размера образцов Авиль и Дуссер не нашли переменных, которые могли бы предсказать чувствительность к колхицину.Из-за хорошего ответа FMF на колхицин пациенты с PFAPA, гетерозиготные по мутациям MEFV, могут лучше реагировать на этот препарат, но различия в ответе на колхицин между носителями и не-носителями мутации MEFV до сих пор не были продемонстрированы.

    Колхицин обычно хорошо переносится. Наиболее частые побочные реакции на колхицин — желудочно-кишечные (примерно 10%). Этот эффект может быть частично объяснен индукцией или ухудшением непереносимости лактозы этим лекарством [25], хотя это может быть связано с несколькими механизмами.

    Эти данные позволяют предположить, что колхицин может быть эффективным препаратом второй линии для предотвращения часто повторяющихся эпизодов лихорадки у пациентов с PFAPA, в частности, если преднизолон уменьшает интервал между эпизодами.

    Другие лекарства

    Циметидин, распространенный антагонист h3, обладает иммуномодулирующими свойствами, подавляя хемотаксис и активацию Т-клеток. Циметидин был предложен в качестве эффективного профилактического средства для лечения PFAPA в 1992 г. Федером [27]. Thomas et al.сообщили об эффективности циметидина 43% в группе из 28 пациентов, согласно данным, полученным при обращении по телефону [2]. Wurster et al. обнаружили, что в их когорте циметидин был эффективен в качестве симптоматической терапии у 6 из 25 (26%) пациентов, в то время как у остальных пациентов лечение было неэффективным [17]. Ни один из 92 пациентов с PFAPA из реестра EUROFEVER, и ни один из 42 пациентов из норвежской когорты не лечился циметидином, что подчеркивает тот факт, что в последние годы это лечение назначается реже [13, 21].Более того, на сегодняшний день нет рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающих преимущества циметидина.

    IL-1 играет центральную роль в патогенезе PFAPA, как было продемонстрировано Stojanov et al. [3]. В небольшой группе из 5 детей с синдромом PFAPA разовая доза анакинры на второй день лихорадки резко улучшила как клиническую картину, так и лабораторные показатели [5]. Cantarini et al. описали случай 27-летнего мужчины, резистентного к традиционной терапии (кортикостероиды, колхицин и тонзиллэктомия), который лечился подкожной инъекцией анакинры с полным исчезновением приступов лихорадки [28].Несмотря на эти интересные сообщения, использование блокаторов IL-1 для лечения PFAPA ограничено отдельными случаями из-за отсутствия как рандомизированных исследований, так и охвата медицинскими планами.

    Витамин D недавно привлек внимание как возможный регулятор воспаления из-за открытия, что низкие уровни витамина D связаны с некоторыми воспалительными заболеваниями [29]. В последние годы в двух исследованиях изучалась возможная роль витамина D в синдроме PFAPA. Махамид и др. обнаружили значительную корреляцию между PFAPA и дефицитом витамина D, продемонстрировав значительную разницу в уровнях витамина D между 22 пациентами с PFAPA и 20 контрольными субъектами [30].Stagi et al. подтвердили этот вывод и продемонстрировали значительное снижение количества эпизодов лихорадки и сокращение средней продолжительности эпизодов у пациентов после приема витамина D (400 МЕ 25-гидроксивитамина D ежедневно в зимнее время) [31]. Однако на основании этих данных невозможно сделать вывод, что витамин D эффективен при лечении или профилактике синдрома PFAPA, и необходимы проспективные исследования на больших группах пациентов и рандомизированные клинические испытания.

    Аденотонзиллэктомия

    Роль тонзиллэктомии при синдроме PFAPA остается спорной.В 1989 г. в первом исследовании сообщалось об эффективности тонзиллэктомии у 4 пациентов с PFAPA [32]. Впоследствии в других исследованиях сообщалось о большом разбросе показателей успешности. В рандомизированном контролируемом исследовании Renko et al. сравнили эффективность тонзиллэктомии с отсутствием вмешательства у 26 пациентов с диагнозом PFAPA (14 подверглись тонзиллэктомии и 12 наблюдались без хирургического вмешательства) [33]. Синдром PFAPA исчез сразу у всех 14 пациентов, которым была проведена тонзиллэктомия; Напротив, синдром разрешился спонтанно в течение 6 месяцев у 6 из 12 пациентов, которым не была проведена тонзиллэктомия.Однако в этой когорте у 50% пациентов, перенесших тонзиллэктомию, и 77% в контрольной группе рецидивирующая лихорадка была единственным кардинальным симптомом, и поэтому они фактически не соответствовали диагностическим критериям PFAPA.

    Garavello et al. провел проспективное рандомизированное контролируемое исследование с 39 пациентами с PFAPA; 19 человек перенесли аденотонзиллэктомию и 20 прошли курс медикаментозной терапии [34]. Через шесть месяцев после операции разрешение эпизодов наблюдалось в 12/19 случаях (63%), а через 18 месяцев наблюдения в этой группе наблюдалось полное разрешение эпизодов в течение 1 года.В отличие от результатов Renko et al., Только у 1 пациента в контрольной группе наблюдалось спонтанное разрешение.

    Проспективное исследование Licameli et al. оценили долгосрочную эффективность адено-тонзиллэктомии у 102 пациентов с PFAPA, наблюдавшихся более 6 месяцев после операции (в среднем 43 месяца): у девяноста девяти пациентов было полное выздоровление сразу после операции и у 1 — через 6 месяцев. Из 2 оставшихся пациентов у 1 продолжались эпизоды лихорадки, а у 1 было проведено дополнительное обследование и впоследствии был поставлен диагноз МКБ [35].

    Хотя существуют и другие сообщения, в недавнем Кокрановском обзоре [36] указывается, что только два рандомизированных контролируемых испытания, проведенных на небольших группах пациентов, демонстрируют эффективность тонзиллэктомии при лечении детей с PFAPA. Более того, эти исследования показывают некоторые различия в исходах после операции, вероятно, из-за гетерогенности исследуемой популяции, выбора различных диагностических критериев, различного типа вмешательства (например, тонзиллэктомия по сравнению с аденотонзиллэктомией) и различного графика наблюдения после операции. .Не доказано, что сочетание аденоидэктомии с тонзиллэктомией может улучшить результат по сравнению с одной тонзиллэктомией.

    Учитывая благоприятное развитие PFAPA и возможные послеоперационные осложнения, отобранным пациентам следует предложить аденотонзиллэктомию, например, когда интервал между приступами очень короткий, и лечение кортикостероидами нецелесообразно.

    Результат

    Синдром PFAPA считается самоограничивающимся заболеванием, которое обычно проходит спонтанно до подросткового возраста [16, 17].Рост и развитие пациентов нормальные, отдаленные последствия не описаны [2].

    Wurster et al. наблюдали за группой из 59 пациентов в течение периода от 12 до 21 года. 50 пациентов испытали спонтанное исчезновение симптомов без рецидивов; только у 9 из них сохранялись типичные основные симптомы ПФАПА, хотя лихорадка наблюдалась реже [17]. Они также наблюдали значительно более высокую частоту семейного анамнеза периодической лихорадки у пациентов со стойкими симптомами в зрелом возрасте.

    В норвежской когорте тридцать семь детей наблюдались до разрешения со средним сроком наблюдения 18,7 месяцев (диапазон 7,2–75,7). Средний возраст на момент разрешения проблемы составлял 52,1 месяца. Интересно, что у восьми детей случился рецидив после периода без приступов лихорадки, который длился более 6 месяцев. Средняя продолжительность периодов без приступов, ведущих к рецидиву, составляла 20 месяцев [21].

    В других исследованиях с более коротким периодом наблюдения сообщалось о спонтанном разрешении только у 20–32% пациентов [12, 24, 25].

    Беркун и др. описали когорту из 124 пациентов с PFAPA, у 65 из которых была обнаружена единственная мутация MEFV. Приступы PFAPA у носителей MEFV были короче по сравнению с пациентами без мутаций, а частота их приступов и оральных афт также была ниже. Это может свидетельствовать о том, что мутации в генах, вызывающих другие моногенные периодические лихорадки, могут изменять течение болезни [37].

    Как показано в различных исследованиях, PFAPA может развиваться и во взрослом возрасте [11, 16, 38]. На сегодняшний день отсутствуют данные об отдаленных результатах для взрослых пациентов с диагнозом синдрома PFAPA, поэтому неизвестно, могут ли взрослые с синдромом PFAPA спонтанно пройти клиническую ремиссию.На основании обзора недавней литературы, тонзиллэктомия не представляется приемлемым вариантом для этих пациентов [39]. Имеются сообщения, описывающие взрослых пациентов с PFAPA, перенесших в анамнезе тонзиллэктомию в детстве из-за рецидивирующего фебрильного тонзилло-фарингита с последующим периодом отсутствия заболевания в течение нескольких лет. Эти данные могут свидетельствовать о том, что тонзиллэктомия эффективна для достижения временной ремиссии, но эффект может быть временным [40].

    Отдаленные хирургические результаты аденотонзиллэктомии при синдроме PFAPA | Отоларингология | JAMA Отоларингология — хирургия головы и шеи

    Цель Оценить долгосрочную эффективность аденотонзиллэктомии в лечении детей с синдромом PFAPA (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит шейки матки).

    Дизайн Перспективная серия корпусов.

    Учреждение Детский стационар третичного уровня.

    Пациенты Пациенты педиатрического профиля, соответствующие критериям синдрома PFAPA.

    Вмешательства Тонзиллэктомия с аденоидэктомией.

    Основные результаты Меры Разрешение симптомов ПФАПА.

    Результаты С 2004 по 2011 год 124 пациентам (75 мальчиков и 49 девочек) была проведена аденотонзиллэктомия для купирования циклической лихорадки, вызванной синдромом PFAPA. Из 124 пациентов 22 не соответствовали критериям включения в это исследование, потому что (1) у них было менее 6 месяцев наблюдения после операции или (2) они были недоступны для последующего наблюдения; Таким образом, в исследование были включены 102 пациента.Средний возраст на момент операции составлял 58 месяцев (от 18 до 179 месяцев). Средняя продолжительность наблюдения после аденотонзиллэктомии составила 43 месяца (от 6 до 98 месяцев). Из 102 пациентов у 99 симптомы полностью исчезли сразу после операции.

    Выводы Наши результаты показали полное исчезновение симптомов у 99 из 102 пациентов с синдромом PFAPA, подвергшихся хирургическому лечению. Пациентам, которые соответствуют клиническим критериям синдрома PFAPA, следует предложить тонзиллэктомию и аденоидэктомию как часть их вариантов лечения.

    Лихорадка у педиатрических пациентов — обычное явление в раннем детстве, и ее причину обычно можно приписать распространенным инфекционным агентам. Такие заболевания, как средний отит или синусит, имеют признаки и симптомы, которые обычно помогают в подтверждении диагноза и выборе подходящего лечения. Однако обычные детские болезни обычно не имеют такого же характера лихорадки, как многие синдромы периодической лихорадки. Периодические лихорадки у этой популяции встречаются гораздо реже, и их причины недостаточно изучены.В 1987 г. Маршалл и др. -1 описали синдром лихорадки, названный синдромом PFAPA, в соответствии с его наиболее характерными симптомами: периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный аденит. До недавнего времени хирургическое вмешательство не рассматривалось широко для лечения этого состояния.

    Синдром

    PFAPA сложно идентифицировать и лечить, поскольку физические данные не являются специфической диагностикой этой конкретной сущности. Отличительной чертой этого загадочного синдрома являются его периодические рецидивы с довольно регулярными интервалами резкого появления высокой температуры в раннем детстве.Лихорадка характеризуется температурой от 39 ° C до 42 ° C, продолжительностью от 3 до 7 дней и повторяющейся каждые 3-6 недель. Родители часто сообщают, что их ребенок вялый или раздражительный непосредственно перед началом приступа лихорадки. Цикл лихорадки связан с одним или несколькими из следующих состояний: афтозный стоматит, фарингит и аденопатия шейки матки. Все 3 симптома могут не присутствовать при каждой лихорадке или могут быть не оценены; например; Отказ маленького ребенка от еды или питья может быть связан с фарингитом и, как следствие, одинофагией.Изредка пациенты испытывают сыпь, головные боли, боли в животе или артралгию. Между приступами лихорадки ребенок не имеет симптомов и соответствует ожидаемым этапам роста и развития

    В большинстве случаев результаты физикального обследования ничем не примечательны. Иногда миндалины или столбы миндалин описываются как эритематозные, что вызывает посев из горла, который почти всегда отрицателен на β-гемолитический стрептококк группы А. Если проводятся рутинные лабораторные исследования, результаты могут быть нормальными, но во время острых эпизодов часто обнаруживается повышенное количество лейкоцитов или скорость оседания эритроцитов.Могут быть назначены испытания антибиотиков, которые практически не повлияют на течение лихорадки. Жаропонижающие средства могут помочь снизить высокие температуры; однако они часто не способны вызвать афебрильное состояние. Редко есть ближайшие или дальние родственники, которые страдают аналогичным образом.

    Необходимо учитывать другие распространенные причины лихорадки, например вирусные инфекции. Несмотря на то, что циклическая нейтропения с регулярной периодичностью, аналогичной синдрому PFAPA, встречается редко, о ней следует помнить.Кроме того, с помощью молекулярных тестов можно оценить менее распространенные синдромы наследственной лихорадки, такие как семейная средиземноморская лихорадка, синдром Макла-Вейлса, синдром, связанный с рецептором 1 фактора некроза опухоли, и синдром гипериммуноглобулинемии D. Кроме того, у этих состояний есть другие элементы, которые помогают дифференцировать их от синдрома PFAPA.

    Диагноз синдрома PFAPA следует рассматривать как диагноз исключения, после чего может быть предложено медицинское или хирургическое лечение.В попытке подтвердить диагноз и исключить другие причины, каждый пациент в нашем исследовании осматривался детским ревматологом или врачом-инфекционистом до того, как было предпринято какое-либо хирургическое вмешательство. В 2008 году мы впервые сообщили о нашем краткосрочном успехе аденотонзиллэктомии и разрешении послеоперационных симптомов у 26 из 27 педиатрических пациентов, у которых был диагностирован синдром PFAPA. 2 Мы представляем последующее исследование с участием большей группы пациентов, которое демонстрирует долгосрочную эффективность аденотонзиллэктомии для лечения синдрома PFAPA, а также обзор текущей литературы.

    Пациенты в возрасте от 18 месяцев до 18 лет, у которых имелись симптомы, связанные с синдромом PFAPA, были идентифицированы проспективно. В частности, пациенты поступали с регулярными интервалами между приступами лихорадки и часто страдали аденопатией шейки матки, фарингитом и аптозными язвами, частота которых снижалась. Все пациенты были обследованы ревматологом и / или инфекционистом и детским отоларингологом.Если клиническая картина соответствовала синдрому PFAPA и не было доказательств другой причины рецидива лихорадки, пациентам предлагалось либо лечение, либо аденотонзиллэктомия с использованием метода монополярного прижигания.

    Пациенты, перенесшие аденотонзиллэктомию, наблюдались в течение минимум 6 месяцев. Первичным критерием оценки было время до прекращения лихорадки после операции. Анкета для последующего наблюдения была заполнена по телефону, и родственников пациентов попросили сообщить о любых нерешенных или повторяющихся проблемах до или после повторного телефонного опроса.Исследование было проведено с одобрения комитета институционального наблюдательного совета Детской больницы, Бостон, Массачусетс.

    В период с 2004 по 2011 год 124 пациента (75 мальчиков и 49 девочек) перенесли аденотонзиллэктомию для купирования циклической лихорадки, вызванной синдромом PFAPA. Из 124 пациентов 22 не соответствовали критериям включения в это исследование, потому что (1) у них было менее 6 месяцев наблюдения после операции или (2) они были недоступны для последующего наблюдения.Представление и демография этой подгруппы не отличались от окончательной когорты из 102 пациентов. Средний возраст на момент операции составлял 58 месяцев (от 18 до 179 месяцев). Средняя продолжительность наблюдения после аденотонзиллэктомии составила 43 месяца (от 6 до 77 месяцев). Из 102 пациентов у 99 симптомы полностью исчезли сразу после операции. Ни у одного пациента не было осложнений в результате хирургического вмешательства.

    Из оставшихся 3 пациентов, у которых не было немедленного исчезновения лихорадки после операции, у 1 продолжались циклические лихорадки, которые не изменились по продолжительности или частоте по сравнению с ее предоперационным состоянием.У второго ребенка продолжались циклы лихорадки, которые были менее интенсивными и менее частыми, и впоследствии у него был обнаружен синдром гипериммуноглобулинемии D. У нашего третьего пациента сразу после операции были лихорадки такой же интенсивности и частоты, но они полностью исчезли через 6 месяцев после операции.

    Основываясь на нашем опыте, мы сделали несколько общих наблюдений, которые могут помочь определить, есть ли у пациента синдром PFAPA.Основным признаком этого состояния является рецидив лихорадки выше 39 ° C с эпизодами продолжительностью от 3 до 7 дней и повторяющимися циклами от 21 до 42 дней. Отличительной чертой этого диагноза является четкая регулярность циклов лихорадки; например, если у пациента проявляется начало эпизода лихорадки каждые 27 дней, лихорадка обычно повторяется каждые 27 дней плюс-минус от 24 до 48 часов. Родителям рекомендуется вести календарный дневник, чтобы обеспечить эту хронологию, и они часто будут приходить в офис с этими данными, описывая лихорадку как происходящую «как часы».«Мы также наблюдали, что в течение нескольких лет циклы лихорадки могут несколько укорачиваться или удлиняться и иногда прекращаются на несколько месяцев, прежде чем возобновляться снова с регулярностью. Если пациенты поступают с историей, соответствующей синдрому PFAPA, но у них наблюдается «перерыв» в лихорадке, лечение не проводится, так как возможно, что эпизоды лихорадки больше не будут повторяться в будущем. Хотя в настоящее время считается, что у большинства детей синдром PFAPA развивается к 5 годам и «перерастет» этот синдром к 7-8 годам, у некоторых из описанных здесь детей впервые развился синдром PFAPA в подростковом возрасте, и, действительно, есть единичные сообщения в литературе о начале в зрелом возрасте. 3

    В нашей исследуемой популяции пациенты помимо лихорадки испытывали 1 или несколько из следующих симптомов: внутриротовые язвы, боль в горле, увеличение шейных лимфатических узлов, изменения поведения, летаргия и плохой аппетит при отсутствии какой-либо другой причины их симптомов, например, инфекция верхних дыхательных путей. В нашей группе пациентов часто выявлялись фарингит (79%) и шейная лимфаденопатия (84%), тогда как об афтозных язвах (44%) не так часто сообщали родители, пациенты или медицинские работники, которые наблюдали за этими пациентами, когда они пострадали остро.Следовательно, для постановки диагноза необязательно наличие всех этих функций. Следует отметить, что большинство пациентов были обследованы во время одного из эпизодов, что помогло подтвердить диагноз. Хотя жаропонижающая терапия ацетаминофеном и / или ибупрофеном часто снижает температуру пациентов до 38–39 ° C, эти препараты не обеспечивают полного прекращения повышенной температуры (87%). Введение от 1 до 2 мг / кг преднизона в начале эпизода лихорадки равномерно прерывает этот отдельный эпизод лихорадки и считается диагностическим средством для этого состояния (96%).У большинства пациентов полный анализ крови был получен во время приступов лихорадки, и количество лейкоцитов обычно было нормальным (87%) или слегка повышенным (5400-9700 / мкл [для преобразования в × 10 9 / л, умножить на 0,001]) (рисунок). Посевы из горла при получении почти всегда были отрицательными на β-гемолитический стрептококк группы А. В противном случае обследование каждого пациента было отрицательным на инфекционные процессы, ревматологические нарушения и генетические синдромы, если оно выполнялось в соответствии с указаниями лечащего врача или наших коллег-ревматологов.

    Другие синдромы периодической лихорадки

    Синдром

    PFAPA может напоминать другие синдромы периодической лихорадки, но его можно отличить по тщательному анализу симптомов, а также истории цикла лихорадки. Семейная средиземноморская лихорадка включает периодическую лихорадку, но ее симптомы перитонита, эризипелоидной сыпи и амилоидоза не обнаруживаются у пациентов с синдромом PFAPA.У пациентов с синдромом Бехчета появляются язвы в полости рта, но эти язвы большие, болезненные и многочисленные, в отличие от мелких точечных язв, которые часто наблюдаются при синдроме PFAPA. Синдром Бехчета также включает поражения кожи, поражение глаз (увеит, васкулит), артрит / артралгию, поражение центральной нервной системы и сердечно-сосудистые осложнения. Синдром гипер-IgD проявляется лимфаденопатией и высокой лихорадкой, но он не так часто носит периодический характер, как синдром PFAPA.Симптомы включают диарею, артралгию и пятнисто-папулезные поражения, которые отличаются от афтозного стоматита. Синдром гипер-IgD часто начинается в младенчестве, чего обычно не бывает при синдроме PFAPA. Как и семейная средиземноморская лихорадка, это заболевание также является аутосомно-рецессивным по наследству. Системный ювенильный ревматоидный артрит (болезнь Стилла) проявляется высокой температурой и аденопатией, а также артритом, сыпью, гепатоспленомегалией, плевритом и перикардитом. Лихорадка обычно не бывает периодической, и пациенты чувствуют себя хуже.Семейная лихорадка Хиберниан, недавно переименованная в синдром, связанный с рецептором 1 фактора некроза опухоли, имеет приступы лихорадки продолжительностью от 1 до 4 недель, а также боли в животе, миалгию и поражения кожи, возникающие на любом участке тела. Хотя лихорадка, стоматит и фарингит при циклической нейтропении очень похожи на синдром PFAPA, первый болезненный процесс отличается циклическим снижением нейтрофилов, болями в животе и диареей. 4

    Инфекционная и иммунологическая этиология лихорадки

    Синдром

    PFAPA имеет несколько общих черт как процесса инфекционного заболевания, так и дисфункции иммунной системы.Long 5 первоначально проанализировал возможные первопричины синдрома PFAPA, охарактеризовав каждый симптом как свидетельство инфекции или иммунной дисрегуляции. Эти характеристики были дополнительно взвешены в зависимости от того, насколько сильно они поддерживали ту или иную теорию. На наличие инфекционного триггера указывает разнообразие этнической принадлежности пациентов, хотя заболеваемость синдромом PFAPA недопредставлена ​​у афроамериканских и латиноамериканских детей, даже в более густонаселенных городских районах. Кроме того, преобладание мужчин, ослабление симптомов и спонтанное разрешение в некоторых случаях, уменьшение интервалов между эпизодами после терапии кортикостероидами и излечение после тонзиллэктомии указывают на инфекционную причину.На нарушение иммунной регуляции указывает периодичность лихорадки, афтозного стоматита, сохранение синдрома в течение нескольких лет и отсутствие ответа на антибиотики.

    На сегодняшний день мало что известно о причине и патогенезе синдрома PFAPA. Одно исследование и наша собственная предварительная работа (неопубликованные данные, исследование продолжается) предполагают, что миндалины имеют неспецифическое хроническое воспаление, состоящее из лимфоидной и фолликулярной гиперплазии, фиброза и криптита. 6 По-видимому, роль играют как врожденный (интерлейкин [IL] -1, IL-6 и фактор некроза опухоли α), так и адаптивный (интерферон гамма) иммунитет. 7 Периферическая лимфоидная ткань, такая как миндалины, может играть роль резервуара для патогена, на который имеется дисрегулируемый иммунный ответ. Одна из гипотез состоит в том, что в локальной лимфоидной ткани существует аномальный адаптивный иммунный ответ на патоген (вирус или бактерия), вызывающий усиленный врожденный иммунный ответ. 8 Лечение тонзиллэктомией у большинства пациентов утверждает, что миндалины являются резервуаром микробов или источником местной иммунной дисрегуляции, или и тем, и другим. Роль врожденной иммунной системы дополнительно подтверждается разрешением симптомов путем введения анакинра антагониста рецептора IL-1 пациентам с синдромом PFAPA. 7 Участие IL-1 в синдроме PFAPA очень похоже на некоторые другие синдромы периодической лихорадки и аутовоспалительные синдромы.

    В нашем исследовании у нас было 2 группы братьев и сестер с диагнозом синдрома PFAPA, одна группа из которых перенесла аденотонзиллэктомию с полным исчезновением лихорадки, а другая группа все еще проходит обследование для исключения других причин периодической лихорадки с помощью однократной дозы стероида. терапии до тех пор, пока не будет признана целесообразность тонзиллэктомии.Другие наборы братьев и сестер 9 , 10 и отчеты о положительном семейном анамнезе у членов первого и второго поколения 11 , 12 дополнительно подтверждают возможный генетический компонент этой сущности.

    Ацетаминофен, ибупрофен, аспирин, другие нестероидные противовоспалительные препараты, ацикловир и колхицин не вызывают клинического ответа или, в лучшем случае, временно снижают температуру у некоторых пациентов. Пероральные антибиотики неэффективны.Использование циметидина, блокатора H 2 , должно было быть эффективным в устранении циклов лихорадки у 27% пациентов, которые лечились ежедневно в течение 6–12 месяцев. 13 Кортикостероиды оказывают сильное влияние на снижение цикла лихорадки: 1 доза преднизона или преднизолона (1-2 мг / кг) вызывает прекращение цикла лихорадки обычно в течение нескольких часов. Они являются наиболее эффективным нехирургическим лечением, хотя введение кортикостероидов не предотвращает будущие циклы лихорадки и часто сокращает интервалы между эпизодами, как это было замечено на популяции наших пациентов и о чем сообщалось в других источниках.

    Естественная история синдрома пфапа

    Недавно опубликованные долгосрочные исследования пациентов с синдромом PFAPA дают нам представление о естественной истории болезни. Wurster et al., , 12, описали 59 пациентов, за которыми наблюдали от 12 до 21 года, при этом 50 пациентов сообщили о полном исчезновении симптомов в среднем после 6.3 года. У остальных 9 пациентов симптомы сохранялись в среднем 18,1 года. Как и в нашем исследовании, авторы отметили, что в долгосрочной перспективе у их пациентов со стойкими симптомами укорачивались циклы лихорадки и увеличивался интервал до рецидивов.

    Истории большей выборки из 105 пациентов с синдромом PFAPA были ретроспективно рассмотрены в течение 10 лет Федером и Салазаром 13 в 2010 г. Синдром разрешился спонтанно у 20% пациентов и продолжал возникать на протяжении всего исследования ( средняя продолжительность — 23 месяца) для 63% пациентов, находившихся под консервативным наблюдением.Одиннадцати пациентам была проведена тонзиллэктомия для улучшения их состояния, и у 100% наблюдался лечебный эффект.

    Недавние публикации в литературе были сосредоточены на полезности хирургического вмешательства в качестве лечения. Garavello et al. 14 проанализировали доступную литературу до 2010 г., чтобы выявить англоязычные исследования, оценивающие эффективность тонзиллэктомии или аденотонзиллэктомии при синдроме PFAPA. Согласно их анализу 13 тематических исследований и 2 рандомизированных контролируемых исследований, полное исчезновение симптомов произошло у 83% из 149 детей, перенесших хирургическое вмешательство.В случаях, когда операция была неудачной, не было достаточной информации, чтобы определить, что отличает этих пациентов от тех, кому операция принесла пользу.

    Два рандомизированных исследования, на которые ссылались Гаравелло и его коллеги, легли в основу Кокрановского обзора литературы для оценки эффективности тонзиллэктомии с аденоидэктомией или без нее по сравнению с нехирургическим лечением у детей с синдромом PFAPA и привели к объединенному анализу 67 пациентов. 15 В первом исследовании 39 детей были разделены на хирургическую группу (n = 19) или нехирургическую группу (n = 20) в течение 18 месяцев после рандомизации с последующим наблюдением каждые 3 месяца.В исследование были включены пациенты в возрасте от 3 до 13 лет, средний возраст — 5,4 года для хирургической группы и 4,9 года — для контрольной группы. У 63% пациентов, перенесших аденотонзиллэктомию, циклы лихорадки полностью и незамедлительно исчезли, в то время как только у 5% пациентов наблюдалось полное излечение только после наблюдения. У 9 пациентов, у которых операция была неудачной, не было отмечено каких-либо специфических характеристик, которые отличали бы их от детей, у которых операция принесла немедленный эффект.Однако было отмечено, что количество эпизодов синдрома PFAPA было значительно снижено у этих хирургических пациентов по сравнению с контрольной группой. Кроме того, у хирургических «неудач» не было новых эпизодов к 12-му месяцу наблюдения до конца исследования через 18 месяцев наблюдения.

    Во втором рандомизированном контролируемом исследовании оценивали 26 пациентов со средним возрастом 4,1 года. У всех 14 пациентов в группе тонзиллэктомии и у 6 из 12 пациентов в контрольной группе симптомы исчезли через 6 месяцев наблюдения.Из 6 контрольных пациентов со стойкими симптомами через 6 месяцев 5 выбрали операцию, в целом с разрешением. 15 Одним из недостатков этого исследования является несколько менее жесткое соблюдение более общих клинических описаний синдрома PFAPA при включении пациентов.

    При оценке достоверности наших результатов следует рассмотреть несколько вопросов. Во-первых, полемика вокруг хирургического вмешательства при синдроме PFAPA основана на вероятности того, что эпизоды лихорадки утихнут в какой-то момент в детстве.Мы согласны с тем, что существует период времени, обычно измеряемый годами, в течение которого эпизоды лихорадки часто прекращаются. Однако, поскольку почти все пациенты, обращавшиеся за оперативным вмешательством, имели полное выздоровление сразу после операции, мы возражаем против того, чтобы вероятность излечения была вторичной по отношению к естественному разрешению.

    Кроме того, операция сопряжена с риском и длительным выздоровлением, и все родители проходят подробные консультации перед аденотонзиллэктомией. Поразительно то влияние, которое синдром PFAPA часто оказывает на качество жизни детей, а также их родителей или опекунов.Более того, финансовые затраты семьи, ухаживающей за ребенком с хроническим заболеванием, количественно не оценивались. 14 Хирургическое вмешательство может рассматриваться на основании предположения, что хроническая инфекция миндалин вызывает реакцию аутовоспалительного типа. Неясно, необходимо ли удаление аденоидов в дополнение к тонзиллэктомии для положительного результата.

    Предыдущие тематические исследования критиковались за отсутствие контрольной группы, за небольшой размер когорты, за отсутствие долгосрочного наблюдения и за несоответствия в сообщении связанных симптомов и физических данных.В этом исследовании каждому пациенту, которому было предложено хирургическое вмешательство, было предложено лечение, а также требовалось, чтобы он прошел независимую оценку детского ревматолога для подтверждения синдрома PFAPA и исключения других причин лихорадки. Более 100 детей находились под долгосрочным наблюдением, и их первоначальные оценки соответствовали принятому в настоящее время клиническому определению синдрома PFAPA. Что касается отсутствия контрольной группы в этом исследовании, мы полагаем, что в недавней литературе уже есть достаточно доказательств, которые показывают естественный ход этого синдрома.Несмотря на то, что наше исследование не заменяет рандомизированное контрольное исследование, существующие данные о медицинском ведении действительно позволяют сравнивать нашу популяцию пациентов.

    В заключение, диагноз синдрома PFAPA ставится на основании строгой периодичности высоких лихорадок, неспособности контролировать лихорадку с помощью жаропонижающих средств, реакции на стероиды и связанных с ними симптомов афтозных язв, фарингита и аденита шейки матки. На сегодняшний день большинство статей об эффективности хирургии ограничено представлением ретроспективных данных и ограниченным последующим наблюдением.Насколько нам известно, наше исследование представляет собой самую крупную проспективную серию пациентов, подвергшихся хирургическому лечению, за которыми наблюдали в течение длительного времени, показывающие, что аденотонзилекомия обеспечивает стойкое купирование симптомов синдрома PFAPA в подавляющем большинстве случаев. Все родители детей, которым была проведена аденотонзиллэктомия, были безмерно благодарны за исчезновение симптомов и улучшение качества жизни их детей. В нашем учреждении продолжается исследование по оценке иммунологии этого состояния, и мы надеемся, что оно прольет свет на задействованные механизмы.Лучшее распознавание и лечение этого интересного синдрома за счет повышения осведомленности врачей позволит в будущем проводить более своевременное вмешательство.

    Для корреспонденции: Грег Ликамели, доктор медицины, MHCM, отделение отоларингологии и коммуникативных расстройств, Детская больница, 300 Longwood Ave, LO 367, Бостон, Массачусетс 02115 ([email protected]).

    Допущено к публикации: 9 июня 2012 г .; окончательная редакция получена 27 июля 2012 г .; принята 21 августа 2012 г.

    Вклад авторов: Все авторы имели полный доступ ко всем данным в исследовании и несли ответственность за целостность данных и точность анализа данных. Концепция и дизайн исследования: Ликамели, Лоутон и Дедеоглу. Сбор данных: Ликамели, Лоутон и Кенна. Анализ и интерпретация данных: Ликамели, Лоутон и Кенна. Составление рукописи: Ликамели, Лоутон и Кенна. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания: Ликамели, Лоутон, Кенна и Дедеоглу.Статистический анализ: Ликамели и Кенна. Административная, техническая и материальная поддержка: Ликамели, Лоутон и Кенна. Научное руководство: Ликамели и Кенна.

    Раскрытие финансовой информации: не сообщалось.

    Финансирование / поддержка: Эта работа была поддержана Программой клинических исследований, Комитетом клинических исследований и Отделением отоларингологии и улучшения коммуникации Детской больницы.

    Предыдущая презентация: Эта статья была представлена ​​на ежегодном собрании Американского общества детской отоларингологии в 2012 году; 22 апреля 2012 г .; Сан-Диего, Калифорния.

    Дополнительные пожертвования: мы с благодарностью выражаем признательность детям и их семьям за помощь и поддержку.

    1.Маршалл Г.С., Эдвардс К.М., Батлер Дж., Лоутон А.Р. Синдром периодической лихорадки, фарингита и афтозного стоматита. J Pediatr. 1987; 110 (1): 43-463794885 PubMedGoogle ScholarCrossref 2. Ликамели Дж., Джеффри Дж., Луз Дж., Джонс Д., Кенна М. Эффект аденотонзиллэктомии при синдроме PFAPA. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134 (2): 136-14018283154PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Паде С., Стоффман Н., Беркун Ю. Периодическая лихорадка, сопровождающаяся афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (синдром PFAPA) у взрослых. Isr Med Assoc J. 2008; 10 (5): 358-36018605359PubMedGoogle Scholar4.Lierl M. Синдромы периодической лихорадки: диагностическая проблема для аллерголога. Аллергия. 2007; 62 (12): 1349-135817983370PubMedGoogle ScholarCrossref 5. Long SS. Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита (PFAPA) — что это не так: что это? J Pediatr. 1999; 135 (1): 1-510393593PubMedGoogle ScholarCrossref 6.Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I, Houlakis M, Parpounas K. Синдром PFAPA у детей: метаанализ хирургического лечения по сравнению с медикаментозным лечением. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74 (11): 1203-120820832871PubMedGoogle ScholarCrossref 7. Стоянов С., Лапидус С., Кастнер Д.Л.,
    и другие. Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) — это нарушение врожденного иммунитета и активации Th2 в ответ на блокаду IL-1. Материалы сайта Национальной академии наук.www.pnas.org/cgi/doi/10.1073/pnas.1103681108. По состоянию на 22 апреля 2011 г., Gattorno M, Caorsi R, Meini A,
    и другие. Дифференциация синдрома PFAPA от моногенных периодических лихорадок. Педиатрия. 2009; 124 (4): e721-e72819786432PubMedGoogle ScholarCrossref 9. Sampaio ICRM, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Два брата и сестры с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом, синдромом аденита (PFAPA). Pediatr Infect Dis J. 2009; 28 (3): 254-25519209090 PubMedGoogle ScholarCrossref 10. Валенсуэла П.М., Майерсон Д., Тапиа Дж. Л., Талесник Э.Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита (PFAPA) у братьев и сестер. Clin Rheumatol. 2009; 28 (10): 1235-123719593600PubMedGoogle ScholarCrossref 11. Адачи М., Ватанабэ А., Нишияма А.,
    и другие. Семейные случаи периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита. J Pediatr. 2011; 158 (1): 155-15921074183PubMedGoogle ScholarCrossref 12. Вурстер В.М., Карлуччи Дж. Г., Федер Х. М. мл., Эдвардс К. М.. Длительное наблюдение за детьми с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита.J Pediatr. 2011; 159 (6): 958-96421798555PubMedGoogle ScholarCrossref 13. Федер Х.М., Салазар Дж. Клинический обзор 105 пациентов с PFAPA (синдром периодической лихорадки). Acta Paediatr. 2010; 99 (2): 178-18419889105PubMedGoogle Scholar14.Garavello W., Pignataro L, Gaini L, Torretta S, Somigliana E, Gaini R. Тонзиллэктомия у детей с периодической лихорадкой с афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом аденита. J Pediatr. 2011; 159 (1): 138-14221300374PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD.Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA). Кокрановская база данных Syst Rev.2010; (9): CD00866920824883PubMedGoogle Scholar

    Синдром периодической лихорадки

    Что такое синдромы периодической лихорадки?

    Синдромы периодической лихорадки относятся к заболеваниям, вызывающим периодическую (эпизодическую) лихорадку, не имеющую инфекционной (вирусной, бактериальной) причины. В целом дети с этими синдромами хорошо переносят эпизоды.Многие из этих синдромов являются наследственными (передаются от родителей) и являются результатом мутации (дефекта или ошибки) в гене (это код, который определяет структуру наших белков). Синдромы определяются несколькими факторами, в том числе:

    • Дефект гена
    • Клинические особенности синдрома
    • Части тела, пораженные дополнительно к лихорадке
    • Возраст ребенка начала синдрома
    • Этническая принадлежность (регион мира, откуда родом ребенок или родители) ребенка и родителей

    Многие из этих синдромов требуют специального лечения, часто основанного на понимании проблемы, вызванной генетическим дефектом.

    Семейная средиземноморская лихорадка

    Семейная средиземноморская лихорадка (FMF) — наиболее распространенный синдром периодической лихорадки. Пациенты страдают от периодических приступов лихорадки, сопровождающихся болями в животе, груди и суставах, а также отеками. Болезнь обычно поражает людей средиземноморского и ближневосточного происхождения, как правило, евреев-сефардов, турок, арабов и армян. С момента обнаружения генного дефекта его диагностируют все чаще, даже среди тех групп населения, где он считался очень редким, таких как итальянцы, греки и евреи-ашкенази.Приблизительно у 90 процентов пациентов приступы ССМ начинаются в возрасте до 20 лет. Более чем у половины из них заболевание проявляется в возрасте до 10 лет.

    Что вызывает FMF?

    FMF — это генетическое заболевание. Ответственный ген называется геном MEFV, названным в честь Средиземного моря, и он влияет на белок под названием пирин, который играет роль в естественном контроле воспаления. Когда этот ген имеет дефект, регулирование воспаления не может быть выполнено должным образом, и пациенты испытывают приступы лихорадки и другие симптомы.Инфекция, травма, менструация (периоды) или психологический стресс могут вызвать приступы.

    Как наследуется FMF?

    FMF передается по наследству как аутосомно-рецессивное заболевание (что означает, что хотя ребенок может болеть этим заболеванием, ни один из родителей не должен проявлять симптомы заболевания). В этом случае ребенок получает два мутировавших гена, один от матери, а другой от отца. Тогда родителей называют носителями. Часто этим заболеванием болеет кто-то из членов большой семьи. Если один ребенок болен болезнью, а родители являются носителями, существует 25-процентная вероятность, что другой ребенок заразится FMF.Если у одного из детей есть FMF, а также у одного из родителей есть FMF, вероятность того, что другой ребенок заболеет FMF, составляет 50 процентов.

    Является ли FMF заразным?

    Лихорадка FMF не заразна.

    Каковы основные симптомы FMF?

    Основными симптомами болезни являются:

    • Рецидивирующая лихорадка
    • Боль в животе
    • Боль в груди
    • Боль в суставах

    Не у всех детей проявляются все симптомы, и со временем они могут измениться.Эпизоды проходят без лечения и обычно длятся от одного до четырех дней. Большинство детей совершенно нормальны между эпизодами, но у некоторых детей бывают такие частые эпизоды, что они не полностью выздоравливают или не растут должным образом. Некоторые приступы могут быть настолько болезненными, что пациент или семья обращается за медицинской помощью в отделение неотложной помощи. Например, тяжелые приступы брюшной полости могут имитировать острый аппендицит, и поэтому некоторые пациенты могут перенести операцию на брюшной полости, например, аппендэктомию. Боль в груди может быть настолько сильной, что может быть трудно глубоко дышать.

    Обычно поражается только один сустав, чаще всего лодыжка или колено. Сустав может быть настолько опухшим и болезненным, что ребенок не может ходить. Примерно у трети этих пациентов появляется красная сыпь над пораженным суставом. У некоторых детей единственным признаком заболевания могут быть эпизоды боли и отека в суставах, которые ошибочно принимают за острую ревматическую лихорадку или ювенильный идиопатический артрит. Обычно отек сустава проходит в течение 5–14 дней. Примерно в 5-10% случаев поражение суставов может стать хроническим.Некоторые дети жалуются на боли в мышцах ног.

    Редко у детей рецидивирующий перикардит (воспаление внешнего слоя сердца), миозит (воспаление мышц), менингит (воспаление мембраны, окружающей головной и спинной мозг) и орхит (воспаление яичек). Частые приступы могут повлиять на жизнь ребенка и семьи, в том числе на посещение школы.

    Самым тяжелым осложнением FMF, если его не лечить, является развитие амилоидоза. Амилоид — это белок, который откладывается в определенных органах у детей с хроническими воспалительными заболеваниями, которые не контролируются должным образом.Чаще всего поражается почка, но амилоид может откладываться в кишечнике, коже и сердце. В конце концов, амилоид вызывает потерю функции, особенно почек. Дети, получающие надлежащее лечение (см. Ниже раздел о лекарствах), не подвержены риску развития этого опасного для жизни осложнения.

    Может ли FMF проявляться или проявляться у взрослых?

    Да, но часто болезнь протекает легче и менее очевидно (поэтому ее сложнее диагностировать), чем у детей. Риск амилоидоза ниже при заболевании, начинающемся у взрослых.

    Как диагностируется ССЛ?

    Несмотря на то, что известно, что FMF является генетическим заболеванием, генетическая мутация обнаруживается не у всех детей с FMF. Поэтому диагноз ССЛ по-прежнему основывается на клинических признаках. FMF подозревают у детей с эпизодической лихорадкой с этническим происхождением, типичным для FMF, и / или с семейным анамнезом FMF или необъяснимой почечной недостаточностью. Часто у детей вначале возникают приступы лихорадки без других симптомов, поэтому до постановки диагноза необходимо тщательное наблюдение.Семьям следует вести дневник, фиксируя эпизоды и описывая происходящее. Поскольку не у всех детей есть типичные эпизоды, подозрение на ССЛ и постановка диагноза может занять много времени. Полезно обследовать ребенка во время приступа и получить лабораторные анализы, показывающие признаки воспаления (например, тесты на скорость оседания или общий анализ крови). Как правило, эти тесты становятся положительными во время эпизода и возвращаются к нормальному или почти нормальному состоянию после его окончания. Образец мочи также проверяется на наличие белка.У пациентов с амилоидозом в анализах мочи будет высокий уровень белка. Это предупреждает врача о необходимости проведения дополнительных анализов, чтобы убедиться, что белок в моче вызван амилоидозом.

    У детей с подозрением на FMF будет проведен генетический тест для выявления мутации гена. Если эти тесты положительны (гомозигота, что означает, что дефект гена обнаружен в обеих копиях гена, по одной от каждого родителя), диагноз FMF является определенным. Однако возможно наличие FMF с дефектом только в одной копии гена (называемой гетерозиготной) или даже без какого-либо генного дефекта, поскольку генетический тест рассматривает только часть всего гена FMF.В Соединенных Штатах более 30 процентов пациентов с FMF не имеют мутаций в обеих копиях гена. В этом случае ответ на специфическое лечение FMF, колхицин, будет определять диагноз. Очень вероятно, что у детей есть ССЛ, если у них не было эпизодов или было гораздо меньше эпизодов, когда они лечились колхицином. Обычно пациенту дается пробное лечение в течение шести месяцев.

    Как лечится FMF?

    FMF нельзя вылечить, но его можно хорошо контролировать с помощью пожизненного применения колхицина.Таким способом обычно можно предотвратить эпизоды (у 60 процентов пациентов полностью предотвратить, у 33 процентов — частично, и примерно у 5 процентов колхицин неэффективен), а амилоидоз можно предотвратить у 100 процентов пациентов. Если пациент прекращает прием препарата, эпизоды (часто после пропуска только одной дозы) и риск амилоидоза могут вернуться. Соблюдение режима (прием лекарства в соответствии с рекомендациями) очень важно. Если колхицин принимать регулярно, ребенок может жить нормальной жизнью с нормальной продолжительностью жизни.Пациенту или родителям не следует изменять дозу лекарства, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторым детям изначально требуется психологическая поддержка при заболевании, что означает прием лекарств на протяжении всей жизни. Колхицин предотвращает начало эпизодов, но не лечит приступ, который уже начался. Поэтому дозу колхицина не следует увеличивать во время уже активного эпизода.

    Каковы побочные эффекты лечения FMF?

    Колхицин — безопасный препарат с незначительными побочными эффектами, которые обычно поддаются снижению дозы или другим методам лечения.Самый частый побочный эффект — диарея. Некоторые дети не переносят данную дозу из-за частого водянистого стула. В этих случаях дозу следует уменьшать до тех пор, пока она не станет переносимой, а затем медленно увеличивать ее до соответствующей дозы. Другие методы включают сокращение потребления молока или молочных продуктов, а иногда необходимо дать лекарство от диареи (например, Имодиум®). Другие побочные эффекты — тошнота, рвота и спазмы в животе. В редких случаях это может вызвать мышечную слабость.Показатель крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты) может иногда снижаться, но восстанавливается при уменьшении дозы. Дети, принимающие колхицин, нормально растут. Уменьшение количества сперматозоидов в более старшем возрасте очень редко. Пациентам женского пола не следует прекращать прием колхицина во время беременности или кормления грудью, но рекомендуется амниоцентез (получение образца жидкости, окружающей плод). Детям, принимающим колхицин, следует сдавать анализ крови и мочи не реже двух раз в год.

    Каковы долгосрочные результаты и течение FMF?

    При правильном лечении колхицином в течение всей жизни дети с ССЛ живут нормальной жизнью.При задержке постановки диагноза или несоблюдении режима лечения увеличивается риск развития амилоидоза. Детям, у которых развивается амилоидоз, в конечном итоге может потребоваться диализ или трансплантация почки. Никаких ограничений в повседневной жизни ребенка нет.

    Периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS)

    Что такое периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS)?

    Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS) — это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным (достаточно одного генного дефекта, чтобы вызвать заболевание) наследованием.Это означает, что либо один из родителей болен вариантом заболевания, либо генный дефект был вновь сформирован у ребенка с этим заболеванием (мутация de novo). Помимо эпизодов лихорадки, другие симптомы могут включать:

    • Боль в животе
    • Диарея
    • Мигрирующие (перемещаются с одного места на другое) болезненные красные высыпания на коже
    • Мышечная боль
    • Отек вокруг глаза

    Дефект гена был обнаружен совсем недавно. Прежнее название этого синдрома — семейная лихорадка Хиберниан.

    Насколько распространены ЛОВУШКИ?

    TRAPS — редкое заболевание, но с тех пор, как был обнаружен дефект гена, было идентифицировано больше пациентов с различными клиническими признаками. Таким образом, реальная частота пока неизвестна. Это в равной степени влияет на мужчин и женщин, и начало, по-видимому, приходится на поздний детский или взрослый возраст. Первые случаи были зарегистрированы у пациентов ирландско-шотландского происхождения; однако болезнь также была выявлена ​​почти у всех этнических групп.

    Является ли TRAPS заразным?

    TRAPS не является заразным заболеванием.Это генетическое заболевание.

    Что вызывает TRAPS?

    TRAPS вызывается дефектом гена в белке, называемом рецептором фактора некроза опухоли (TNFR), что приводит к усилению нормальной воспалительной реакции пациента. Белок, вызывающий воспаление, называемый фактором некроза опухоли (TNF), сверхактивен, поскольку рецептор (TNFR), который обычно связывается с TNF, не контролирует его активность. Инфекция, травма или психологический стресс могут вызвать приступы. Однако не у каждого человека с дефектом гена будут клинические признаки TRAPS.

    Каковы основные симптомы TRAPS?

    Основными симптомами являются повторяющиеся эпизоды лихорадки, обычно длящиеся две или три недели, связанные с ознобом и сильной болью в мышцах туловища и верхних конечностей. Типичная сыпь красная и болезненная, что свидетельствует о воспалении кожи и мышц. Сыпь перемещается с одного места на другое на теле, обычно с рук и ног на туловище. Большинство пациентов в начале приступа ощущают схваткообразную мышечную боль, которая постепенно усиливается, а также перемещается из одной части тела в другую.Боль в животе с тошнотой и рвотой является обычным явлением. Воспаление оболочки, покрывающей переднюю часть глаза (конъюнктивы), и / или опухоль вокруг глаза — обычное явление. Другие менее распространенные признаки включают боль в груди из-за воспаления плевры (мембраны, окружающей легкие) или перикарда (мембраны, окружающей сердце). Как и FMF (см. Выше) амилоидоз является наиболее тяжелым поздним осложнением TRAPS и часто приводит к появлению большого количества белков в моче и почечной недостаточности.

    Симптомы болезни различаются от человека к человеку, а также продолжительность эпизодов и время между эпизодами. Причины этих различий частично основаны на различиях в конкретном дефекте гена.

    Как диагностируется TRAPS?

    Опытный врач заподозрит TRAPS на основании:

    • Клинические симптомы
    • Медицинский осмотр
    • Семейный анамнез

    Анализы крови покажут признаки воспаления во время приступа.Диагноз подтверждается только генетическими тестами, показывающими генетический дефект в гене TNFR. Врач, вероятно, проверит другие типы синдромов периодической лихорадки.

    Какие методы лечения TRAPS?

    До сих пор не существует доказанного окончательного лечения для предотвращения или лечения болезни. Неспецифические противовоспалительные средства, в том числе стероиды, помогают облегчить симптомы, но длительное употребление стероидов приводит к серьезным побочным эффектам. Было показано, что введение лекарства, похожего на рецептор TNF под названием Enbrel® (лекарство, используемое для лечения ювенильного идиопатического артрита), является эффективным лечением для некоторых пациентов, если его вводят в начале приступа или даже в качестве профилактического средства.

    Как долго прослужат TRAPS?

    У пациентов с TRAPS будут эпизоды симптомов на протяжении всей жизни.

    Каковы долгосрочные результаты и курс TRAPS?

    Трудно предсказать исход для какого-либо одного пациента, поскольку амилоидоз появляется только у меньшинства пациентов. Этот риск частично зависит от генетического дефекта и других неясных факторов окружающей среды.

    Синдром гипериммуноглобулина D (HIDS), также называемый синдромом периодической лихорадки, ассоциированным с мевалонаткиназой

    Что такое синдром гипериммуноглобулина D (HIDS)?

    HIDS, также называемый синдромом периодической лихорадки, ассоциированной с мевалонаткиназой, является аутосомно-рецессивным (что означает, что пока ребенок болен, ни один из родителей не должен проявлять симптомы болезни) генетический синдром, который приводит к эпизодической высокой температуре с кожной сыпью и отеком лимфы. узлы (железы, которые являются частью иммунной системы) на шее, боль в животе, рвота и диарея.Заболевание начинается в раннем детстве. Название этого заболевания происходит от того факта, что у большинства пациентов очень высокое количество иммуноглобулина (белков, которые являются частью иммунной системы) типа D. Наиболее тяжелая форма этого заболевания начинается с рождения и называется мевалоновой ацидурией. Эти пациенты также страдают неврологическими заболеваниями (нервной системой) и плохим ростом. Описанная ниже форма этого состояния является легкой, потому что это единственный тип, который начинается с приступов лихорадки.

    Насколько распространен HIDS?

    HIDS — очень редкое заболевание. Заболевание чаще всего встречается в Западной Европе, особенно в Нидерландах и Франции, но было описано у всех этнических групп. Мальчики и девочки страдают одинаково. Симптомы обычно проявляются в раннем детстве, чаще всего в первый год жизни.

    Является ли HIDS заразной?

    Нет, лихорадка HIDS не заразна.

    Каковы причины HIDS?

    HIDS — это генетическое заболевание.Дефект гена находится в белке, называемом мевалоновой киназой (MVK). MVK — это белок, который облегчает химическую реакцию в организме (фермент), участвующий в процессе выработки холестерина. При HIDS фермент MVK активен только в пределах от 1 до 10 процентов от нормальной активности фермента. До сих пор неизвестно, почему дефект гена вызывает лихорадку. Эпизоды могут быть вызваны инфекцией, стрессом и вакцинацией или без каких-либо очевидных причин. HIDS наследуется по аутосомно-рецессивному типу (что означает, что пока ребенок болен, ни один из родителей не должен проявлять симптомы болезни).В этом случае ребенок получает два мутировавших гена, один от матери, а другой от отца. Тогда родителей называют носителями. Часто этим заболеванием болеет кто-то из членов большой семьи. Если один ребенок болен болезнью, а родители являются носителями, вероятность заражения HIDS у другого ребенка составляет 25 процентов.

    Каковы основные симптомы HIDS?

    Эпизоды лихорадки являются основным симптомом, продолжающимся от трех до семи дней и повторяющимся каждые 2–12 недель. Приступы начинаются внезапно, часто с дрожащего озноба.Дополнительные общие симптомы могут включать:

    Симптомы и тяжесть заболевания могут отличаться от пациента к пациенту. Большинство пациентов испытывают такие симптомы, как:

    • Тошнота
    • Рвота
    • Диарея
    • Кожные высыпания
    • Болезненные язвы во рту
    • Боль в суставах

    Одним из наиболее ярких признаков этого состояния является увеличение лимфатических узлов на шее и других частях тела.

    Как диагностируется HIDS?

    Обычно для диагностики HIDS требуется врач, специализирующийся на этом заболевании.Заболевание подозревают у пациентов с перечисленными выше симптомами. Обычно во время приступа наблюдаются анализы крови, показывающие признаки воспаления. Большинство (но не все, особенно очень молодые пациенты) имеют повышенный уровень иммуноглобулина D. Во время эпизодов анализ мочи на органическую кислоту (это кислоты в организме, содержащие атом углерода) покажет высокий уровень мевалоновой кислоты. Диагноз будет подтвержден генетическим тестом, обнаруживающим генетический дефект в белке MVK или показывающим низкие уровни активности MVK в клетках крови.

    Можно ли вылечить или вылечить HIDS?

    HIDS невозможно вылечить. Эффективного лечения для предотвращения приступов не существует. Ведутся исследования для поиска эффективных методов лечения. Во время приступа частично могут помочь нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен, напроксен) или стероиды.

    Как долго прослужит HIDS и каков результат?

    HIDS — это заболевание, продолжающееся всю жизнь, но эпизоды обычно со временем становятся более легкими и менее частыми, часто разрешаясь в более позднем возрасте.У некоторых пациентов развивается артрит. За исключением амилоидоза в очень редких случаях, HIDS не приводит к серьезным повреждениям органов.

    Мультисистемное воспалительное заболевание с неонатальным началом (NOMID), в Европе называемое синдромом хронического воспалительного неврологического кожного сустава (CINCA) и родственными заболеваниями

    Что такое мультисистемное воспалительное заболевание новорожденного (НОМИД)?

    Мультисистемное воспалительное заболевание с неонатальным началом (НОМИД) — редкое генетическое заболевание, вызывающее эпизоды лихорадки.В Европе это состояние называется хроническим воспалительным неврологическим кожно-суставным синдромом (CINCA) и связанными с ним заболеваниями. Симптомы этого состояния начинаются с рождения или наблюдаются в течение первых недель жизни. Первыми симптомами обычно являются кожная сыпь и лихорадка. У младенцев также есть неврологические симптомы, такие как хронический менингит (воспаление оболочек, окружающих мозг), потеря слуха и зрения. Около 50 процентов детей позже развивают тяжелое поражение суставов и имеют значительные аномалии роста.Два других менее тяжелых заболевания, которые вызваны дефектами того же гена NOMID, называются синдромом Макла-Уэллса (MWS) и семейным холодовым аутовоспалительным заболеванием, также называемым семейным холодовым крапивным синдромом (FCAS). Эти заболевания возникают в более позднем возрасте. Вся группа этих заболеваний теперь называется криопирин-ассоциированными аутовоспалительными заболеваниями.

    Насколько распространен НОМИД?

    НОМИД — очень редкое заболевание. MWS и FCAS, вероятно, встречаются чаще, но все еще редки.

    Является ли NOMID заразным?

    Нет, лихорадка НОМИД не заразна.

    Каковы причины NOMID?

    НОМИД — это генетическое заболевание. Заболевание передается по наследству как аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что либо один из родителей болен вариантом заболевания, либо генный дефект образовался вновь у больного ребенка (мутация de novo). Генетический дефект обнаруживается только у 50 процентов пациентов. Дефект гена находится в белке под названием криопирин, который выполняет важную задачу по контролю воспаления в организме.NOMID одинаково встречается у мужчин и женщин. Это наблюдалось у многих этнических групп. Нет сезонного влияния.

    Каковы основные симптомы НОМИД?

    Некоторые дети с НОМИД рождаются преждевременно. У младенцев часто бывают признаки инфекции (жар, сыпь) при рождении, но инфекции не обнаруживается. Сыпь напоминает крапивницу (крапивницу), но не вызывает зуда. Сыпь усиливается с повышением температуры тела. У пациентов есть неврологические проблемы из-за хронического менингита (воспаление оболочек, окружающих мозг).Это может привести к проблемам со зрением, потере слуха и другим неврологическим проблемам. Глаза часто выглядят выпученными, и у детей часто бывают приступы рвоты. Череп немного увеличен в размерах. У некоторых детей наблюдается отсроченное закрытие переднего родничка (мягкая часть черепа младенцев, где кости черепа соединяются друг с другом). Позднее дети могут жаловаться на головные боли. Позже, обычно после 1 года, у пациентов появляются боли в суставах и отеки. В тяжелых случаях может произойти разрастание хряща и эпифиза кости (концов кости), особенно в колене.Такое разрастание кости может привести к деформации сустава. Эти костные изменения видны на рентгеновских снимках. Наблюдается задержка роста, и дети с НОМИД часто очень короткие. У детей старшего возраста руки кажутся короткими и широкими, и на кончиках пальцев рук и ног может наблюдаться булаву (расширение). Не у всех детей есть все эти симптомы.

    Как диагностируется NOMID?

    NOMID подозревается по клиническим признакам. Диагноз подтверждается генетическим тестом. Однако у 50 процентов детей нет генетической мутации.

    Как лечится НОМИД?

    До недавнего времени не существовало эффективного лечения НОМИД. Пациентов лечили лекарствами для уменьшения симптомов, такими как нестероидные противовоспалительные препараты, стероиды или метотрексат. Недавние исследования показали, что лекарства, нацеленные на конкретные молекулы, участвующие в воспалительном процессе, увеличенные в NOMID из-за генетического дефекта, могут быть очень эффективными для лечения NOMID. Первоначальные исследования показали, что большинство пациентов NOMID резко реагируют на лечение Kineret®.Однако это лечение должно продолжаться бесконечно, так как лекарства от НОМИД не известны.

    Физиотерапия, шины и другие вспомогательные средства необходимы для лечения деформаций суставов, если они возникают. Также могут потребоваться шины и вспомогательные средства для ходьбы. Иногда для исправления этих деформаций требуется хирургическое вмешательство. Слуховые аппараты необходимы детям с глухотой.

    Каков долгосрочный результат NOMID?

    Результат NOMID в прошлом был плохим, с серьезными нарушениями роста.У многих пациентов развились тяжелые деформации суставов и неврологические повреждения, в основном уши и глаза. Также были случаи смерти от повреждений головного мозга. Новое лечение могло изменить этот неблагоприятный исход. Для ответа на этот вопрос запланированы дальнейшие исследования.

    Синдром Макл-Уэллса и ауто-воспалительный синдром семейной простуды

    Что такое синдром Макл-Уэллса и семейный холодовой аутовоспалительный синдром?

    Эти синдромы связаны с дефектами гена того же гена белка криопирина, который вызывает NOMID.Как и в случае NOMID, примерно у 50% пациентов дефект гена не обнаруживается. Эти синдромы возникают в более позднем возрасте, чем NOMID, и протекают в более легкой форме. При семейном холодовом ауто-воспалительном синдроме холод и, возможно, другие триггеры окружающей среды вызывают ульевидную сыпь (крапивницу).

    При синдроме Макл-Уэллса у пациентов также возникают эпизодические лихорадки и глухота. При обоих синдромах у нелеченных пациентов часто развивается амилоидоз. Амилоид — это белок, который откладывается в определенных органах у детей с хроническими воспалительными заболеваниями, которые не контролируются должным образом.Чаще всего поражается почка, но амилоид может откладываться в кишечнике, коже и сердце. В конце концов амилоид вызывает потерю функции, особенно почек. Как и в случае с NOMID, недавние исследования показали, что использование Kineret® при этих синдромах очень эффективно.

    Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (PFAPA)

    Что такое синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита, аденита (PFAPA)?

    Этот синдром включает повторяющиеся эпизоды лихорадки с афтозным стоматитом (язвы во рту), фарингит (боль в горле с покраснением и иногда горло с белым покровом — экссудатом — как это наблюдается в горле при стрептококковой инфекции).PFAPA поражает детей в раннем детстве, обычно в возрасте от 2 до 4 лет. Эпизоды обычно уменьшаются по частоте и разрешаются после 10 лет. Эта болезнь была впервые обнаружена в 1987 году и получила название болезни Маршалла.

    Насколько распространен синдром PFAPA?

    Частота PFAPA неизвестна, но это заболевание встречается чаще, чем принято считать.

    Что вызывает синдром PFAPA?

    Ответ на этот вопрос пока не известен.У PFAPA не было обнаружено генных дефектов, хотя в некоторых случаях заболевание болеет более чем один член семьи. У PFAPA не было обнаружено инфекционных причин, поэтому это не заразное заболевание. Понятно, что воспалительный процесс активируется во время эпизодов, но неясно, почему он запускается.

    Каковы основные симптомы синдрома PFAPA?

    Основные симптомы PFAPA:

    • Эпизодические лихорадки
    • Боль в горле
    • Язвы во рту
    • Увеличенные шейные лимфатические узлы (железы шеи, важная часть иммунной системы)

    Приступы лихорадки начинаются внезапно и длятся от трех до семи дней.Во время приступов ребенок выглядит очень больным и жалуется хотя бы на один из трех симптомов, упомянутых выше. Эпизоды лихорадки повторяются каждые несколько недель, и часто семьи знают точный день, когда начнется приступ. В день начала лихорадки ребенок почувствует себя немного плохо перед приступом, и семья знает, что приступ скоро начнется. Не у всех детей есть все симптомы, особенно язвы во рту. У некоторых детей есть другие симптомы, например:

    • Боль в суставах
    • Боль в животе
    • Головная боль
    • Рвота
    • Диарея

    Как диагностируется синдром PFAPA?

    Не существует лабораторных тестов или процедур визуализации, специфичных для диагностики PFAPA.Заболевание будет диагностировано на основании результатов медицинского осмотра и других симптомов. Воспалительные анализы крови, такие как количество лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, повышаются во время приступов. Перед подтверждением диагноза важно исключить все другие заболевания, которые могут иметь похожие симптомы (особенно стрептококковое горло). Резкий ответ на лечение (см. Ниже) также помогает диагностировать PFAPA.

    Как лечится синдром PFAPA?

    Специального лечения PFAPA не существует.Целью лечения является контроль симптомов во время приступов лихорадки, сокращение продолжительности приступов, а у некоторых детей — предотвращение приступов. У большинства детей болезнь проходит сама собой без лечения, обычно после 10 лет. Лихорадка обычно плохо поддается лечению Тайленолом или нестероидными противовоспалительными препаратами. Было показано, что однократная доза стероидов (обычно преднизона), вводимая при первом появлении симптомов, сокращает эпизод, а иногда даже прекращает его.Однако интервал между эпизодами также может быть сокращен с помощью этого лечения, и следующий эпизод может произойти раньше, чем ожидалось. У некоторых пациентов использование циметидина (лекарства, которое используется для лечения язвы желудка) может предотвратить возникновение приступов. У пациентов с очень частыми приступами можно рассмотреть возможность тонзиллэктомии (хирургического удаления миндалин).